Malaltia Erdheim - el que és una patologia?

Tot i que la medicina s'està desenvolupant ràpidament, moltes malalties no s'han estudiat fins al final. Alguns d'ells van ser descrits no fa molt de temps. Per tant, les dades sobre algunes patologies en aquesta etapa no és suficient. Un exemple és la malaltia Erdheim. Aflicció està obert només al segle XX. És una malaltia rara, per la qual cosa no hi ha la possibilitat de procedir a un estudi profund d'aquesta malaltia. Les causes i patogènesi de els trastorns desconeguts fins al final. No obstant això, hi ha diverses teories de la malaltia. Tots ells són estudiats de forma activa. Fins a la data, només 500 casos coneguts de la malaltia a tot el món. Atès que la patologia és considerada rara, que no sempre és fàcil d'identificar.

Què és la malaltia d'Erdheim?

Per primera vegada en aquesta malaltia, es va donar a conèixer en 1930. Jacob Erdheim - Va ser científics William Chester i el seu mestre es va obrir. Van treballar junts en l'estudi d'aquesta malaltia. Pel que la malaltia és sovint anomenat la síndrome de Erdheim Chester. D'acord amb les dades, que va aconseguir reunir en els últims anys, la patologia és més comú en els homes. En la majoria dels casos, la malaltia es manifesta primer en l'edat de 50 anys. No obstant això, hi ha diversos casos de morbiditat entre els nens. Els símptomes de la malaltia varien. Molt sovint, les següents manifestacions clíniques es produeixen: malaltia dels ossos, trastorns neurològics i la diabetis insípida. Malaltia (síndrome) Erdheim-Chester caracteritza per la infiltració de diversos teixits del cos histiòcits nelangergansovymi. Aquestes cèl·lules pertanyen als components del sistema immune. Normalment, tenen una funció protectora. Però hi ha histiòcits reproducció sense motivació, com a resultat, afecten diversos òrgans en aquesta patologia.

Erdheim malalties: símptomes de la malaltia

El quadre clínic d'aquesta síndrome poc freqüent que pot ser diferent. Depèn de quins òrgans van ser colpejats per histiòcits. En gairebé tots els casos la malaltia Erdheim manifestat pels canvis en l'esquelet, el sistema nerviós i la pell. Entre els símptomes d'aquesta malaltia poden aïllar següents violacions:

• periosti Osteosclerosi. Aquesta manifestació està present en la majoria dels pacients. No obstant això, en la majoria dels casos, aquest símptoma no molestar els pacients. Només una part de les persones que pateixen d'aquesta malaltia, es queixa de dolor al lloc de la lesió.
• Exoftalmos. Aquest símptomes de la malaltia es desenvolupen com a resultat de la derrota de l'espai situat darrere del globus ocular. També proliferació de histiòcits pot causar la compressió del nervi òptic i el múscul. Per tant, en alguns pacients hi ha un símptoma com diplopia. Alguns pacients van informar d'una disminució de l'agudesa visual.
• histiocítico la infiltració dels òrgans endocrins. Manifestacions és el desenvolupament de la diabetis insípida (set, poliúria), trastorn metabòlic.
• Hydro i uteronefroz. Aquests símptomes es desenvolupen com a resultat de la compressió del teixit histiocítico dels ronyons i els urèters.
• La derrota del sistema cardiovascular i els pulmons.
• Xantelasma (greix) a les parpelles i xantoma. Les neoplàsies poden ser localitzats per tot el cos.

síndrome de diagnòstic Erdheim

malaltia Erdheim-Chester sospitós és difícil a causa de la seva rara ocurrència i un gran nombre de manifestacions que poden ocórrer amb altres patologies. Molt sovint, ha de prestar atenció a una combinació de símptomes com ara proptosis i dolor en els ossos, així com el desenvolupament gradual de la set i poliúria. Els focus d'infiltració pot ser detectat per raigs X de les extremitats, crani. A més, quan es sospita la malaltia, es realitza una biòpsia cossos que estan experimentant la infiltració anormal. A més, es va realitzar un examen del fons d'ull, TC i RM de l'espai retroperitoneal. Si no es porta a terme una biòpsia de manifestacions cutànies d'àrees patològiques (xantomas). Pot confirmar el diagnòstic amb un examen genètic.

Els mètodes per tractar la malaltia Erdheim

Per començar la teràpia ha de ser immediatament després del diagnòstic: Malaltia de Erdheim. El tractament d'aquesta malaltia en el moment en què es redueix a la prescripció de "interferó". dosi de medicament depèn de la mida dels focus d'infiltració. Des aplicat recentment fàrmac "vemurafenib", que és un inhibidor del protooncogén mutant. A més, depenent de la teràpia clínica, simptomàtica. pronòstic de la malaltia depèn de la seva velocitat de fenòmens de flux. Exoftalmos i la derrota del sistema respiratori es consideren signes desfavorables.