Marbre malaltia dels ossos: causes, símptomes, tractament, prevenció

El marbre és una patologia de la malaltia congènita que es manifesta per osteosclerosi difusa la major part dels ossos de l'esquelet i els canvis profunds en el metabolisme de calci-fòsfor. La malaltia és extremadament rara. Va ser descrita per primera vegada en 1904 pel cirurgià alemany i radiòleg Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Marbre malaltia es produeix per complet en totes les categories d'edat, en països de tot el món, igual en ambdós sexes.

La malaltia té una sèrie de sinònims - Osteosclerosi congènita, osteopetrosis, i displàsia giperostaticheskaya malaltia d'Albers-Schonberg. Cal no confondre la malaltia de marbre i una síndrome anomenat "pell de marbre." Quan la malaltia òssia de marbre a l'esquelet comença a produir la substància compacta addicional, així com al canal medul·lar comença a desenvolupar una densa de l'os. Una bala anomenada congènites gots vazonevroz la pell a la pell, que es produeixen amb més freqüència en els nens i es manifesta punts reticulars en la pell un color blavós després del tremp. Després d'escalfar el símptoma desapareix. També passa a la pell adults de marbre amb una fina pell clara que tenen problemes amb els vasos sanguinis.

L'etiologia d'aquesta malaltia és desconeguda. En casos més coneguts de la malaltia té un caràcter familiar de marbre i es transmet de generació en generació. El seu nom de la malaltia de marbre deu una imatge especial de raigs X de l'esquelet, que s'indica per una homogeneïtat inusual i la densitat òssia agut, així com la falta de l'estructura òssia. Sembla que els ossos són de marbre.

Hi ha dues formes de la malaltia de marbre:

- que flueix sense símptomes clínics visibles, diagnosticats només per examen de raigs X;

- es manifesta en la primera infància, s'ha pronunciat símptomes.

La principal característica de la malaltia és l'enduriment continu o parcial de l'os trabecular. En l'etapa inicial de la malaltia només esclerotizados ossos tubulars en les metàfisis de l'os i plana en les porcions perifèriques. A més, detectat desigual os cranial segell, cavitat paranasal en gran mesura afectada, especialment primària i frontal. La derrota també està exposada i ossos de la mandíbula, que s'acompanya de violació de l'erupció i el desenvolupament de dents - canviar la seva estructura, arrels insuficientment desenvolupats, esborrant els canals i cavitats de les dents. Molt sovint els pacients busquen atenció mèdica causen dolor a les extremitats i la fatiga en caminar. malaltia dels ossos de marbre també afecta negativament al desenvolupament del sistema vascular, com el creixement excessiu de teixit ossi anormal reemplaça gradualment el teixit hematopoètic.

Es van obtenir Best malaltia resultats marbre tractament en els intents de trasplantaments (trasplantament) de medul·la òssia. tractament realment eficaç d'aquesta malaltia no existeix actualment. El tractament d'aquesta malaltia està orientada a reforçar els sistemes muscular i nerviós, i porta en la majoria dels casos com pacients ambulatoris. Els pacients mostren la fisioteràpia, el massatge i la natació. La nutrició hauria de ser completa, rica en oligoelements i vitamines, ha d'estar present al menú, formatge, fruites i verdures fresques, fruites naturals i sucs vegetals. Els nens amb aquest diagnòstic envien periòdicament a tractament hospitalari.

Els mètodes bàsics per a la prevenció de marbre malaltia refereixi la celebració de gestació de diagnòstic perinatal 8 setmanes. Per evitar l'aparició de deformitats dels ossos i fractures patològiques s'han de dur a terme exàmens dinàmics en ortopèdia.