Funcions de peroxisoma. Sindrome de Zellweger

Avui us suggerim que consideri la funció dels peroxisomes. Quina importància tenen a la cel·la? També ens fixarem en quines malalties es poden detectar amb l'ajuda d'aquest organel.

Ja a partir del prefaci, queda clar que els peroxisomes són orgànuls cel·lulars. La cèl·lula, al seu torn, forma part d'un increïblement complex constructor de tot allò que ens envolta. Fins i tot una persona consta de cel·les, que tenen un nombre molt gran. Una cel·la es compon de parts encara més petites, però permeten portar una forma de vida independent, és a dir, unir i crear estructures complexes no és necessari. Un exemple d'això són les criatures unicelulares més simples que probablement haureu escoltat sobre les classes de biologia a l'escola.

Abans d'enumerar i caracteritzar les funcions dels peroxisomes, hem d'entendre què és i com estan ordenats.

Peroxisomes

Aquests orgànuls es veuen com petits vacúols, la seva mida no arriba a 1,5 micres. Els peroxisomes estan envoltats d'una fina membrana, i separa microgránulos situats a l'interior, des de l'entorn intern de tota la cèl·lula. Què podem detectar a l'interior de l'organoide? Hi ha un nucli, també s'anomena nucleòtic. També és important entendre que aquesta part del peroxisoma no té res a veure amb l'estructura nuclear ni amb els nucleòids bacterians. No confongui aquests conceptes. Sovint passa que les estructures a la zona nucleoide s'assemblen als cristalls. Estan formades per fibrils i tubs. El nucli d'aquest orgànuls està separat del peroxisoma, dins d'aquest conté urato oxidasa. Aquest és un dels enzims. Ara, us suggerim considerar les funcions dels peroxisomes en una cel·la. Però abans d'això, considerarem l'estructura amb més detall.

Estructura

Ara us explicarem quins peroxisomes, estructura i funcions (taula) també seran considerats per nosaltres. Per començar, donarem una ajuda visual en forma de taula. A continuació, es detallarà l'estructura i les funcions del peroxisoma. La taula pot ser creada per nosaltres, però n'hi ha prou amb assenyalar que el peroxisoma consisteix en una matriu i un nucleòtid.

El peroxisoma de matriu conté 15 enzims. Anem a analitzar què. Repassem els més significatius d'ells:

• Peroxidasa;
• Catalasa;
• Oxidasa;
• Uroxidasa.

I quina funció fa el nucleòtid? El seu paper és condensar els mateixos enzims. Vegem el camí de la formació peraxis. Es desprenen de l'EPS, així que podem afirmar que l'àrea de producció d'aquest organóide és EPS. Els enzims es formen a:

• EPS;
• Hialoplasma.

Aquí també és important aclarir que la membrana és prima, però no permet penetrar fins i tot a ions i substrats moleculars baixos. Ara podem considerar la funció dels peroxisomes. Inicieu immediatament una reserva, aquest organoide té una gran importància per a la cèl·lula.

Funcions

Les funcions dels peroxisomes són les següents:

• Oxidació de substàncies orgàniques;
• Oxidació d'àcids grassos;
• Biosíntesi de plasmalògens;
• Biosíntesis d'isoprenoides en animals;
• Biosíntesis de colesterol;
• Localització de proteïnes NDR2;
• Regulació de la inflamació sistèmica;
• Ajuda en el procés de respiració a les cèl·lules vegetals, etc.

Aquesta llista es pot continuar durant molt de temps, ja que algunes funcions encara no s'han explorat completament. Ara us suggerim una mica més de síntesi de proteïnes. És important saber que aquests orgànuls no contenen parts com:

• ADN;
• Ribosomes.

Partint d'això, la síntesi de proteïnes es produeix en el nucli. A continuació ve la importació de peroxisomes al medi intern. Com funciona la importació des del nucli? Per la participació del senyal C-terminal. La seqüència d'aquest abordatge és molt curta, consta de 3 residus d'aminoàcids.

Importància per a l'examen clínic

Hem examinat a la secció anterior quina funció funcionen els peroxisomes. Ara una mica sobre el propòsit clínic d'aquests orgànuls. Ara anem a parlar una mica sobre la malaltia anomenada síndrome de Zellweger. Es tracta d'una malaltia molt greu, provocada per una violació de la importació de proteïnes. En conseqüència, els peroxisomes estan buits, a la cel·la i al cos en general, es descobreix la insuficiència aguda d'aquests orgànuls. Les persones que pateixen d'aquests trastorns experimenten dificultats amb el treball d'alguns òrgans importants, incloent:

• El cervell;
• Fetge;
• Ronyó.

Els nens que neixen amb aquesta síndrome no poden viure molt de temps i es veuen obligats a deixar la llum després d'un temps molt curt. Aquesta malaltia s'associa amb una mutació d'aquest organoide. També són possibles formes menys perilloses de la malaltia.