Limfomes de cèl·lules T: tipus, símptomes, diagnòstic, tractament i pronòstic

limfomes de cèl·lules T diagnostica amb més freqüència en pacients d'edat avançada, però els adolescents i els nens també són propensos a la malaltia. I els homes la pateixen amb més freqüència que les dones.

Què és un limfomes de cèl·lules T

Limfoma - una lesió maligna del teixit limfoide i altres òrgans. En el cas de limfoma de cèl·lules T, la malaltia afecta els nodes de la pell i dels ganglis (és a dir, és el caràcter epidermotropny). Els elements bàsics que estan implicats en l'aparició de neoplàsies són limfòcits T (cèl·lules que normalment proporcionen una resposta immune adequada). limfoma de cèl·lules T (imatge representada a continuació) es pot formar com a resultat de l'acumulació d'elements cel·lulars del teixit patològic.

Causes i factors contribuents

• herència
• Immunodeficiències.
• L'exposició perllongada a factors adversos: la radiació UV, agents químics agressius.
• aspecte edat (pacients d'edat avançada).
• La presència de virus en l'organisme (VIH, virus d'Epstein-Barr, hepatitis C, B, virus de limfòcits T), malaltia intestinal.
• La presència de mutacions en el sistema immune, òrgans i teixits del trasplantament, cita de teràpia immunosupressora.

Tots aquests factors poden ser agreujats per (respectivament, provocar el desenvolupament de la malaltia), l'estrès, la desnutrició, les sobrecàrregues nerviós, falta de compliment amb el règim de descans i treball.

classificació

• pell limfoma de cèl·lules T. limfomes similars generalment es desenvolupen com a resultat de diverses mutacions dels limfòcits T, que condueix a una multiplicació incontrolada d'aquest últim i, en conseqüència, els s'aplica en una capa de l'epidermis. Caracteritzat per la forma activa de l'erupció polimorfa limfomes d'ocurrència (placa, tumors, taques, butllofes). I els primers pacients es queixen d'aparició d'escates o picor en els punts, amb el temps la transformació en plaques, i posteriorment en els focus tumorals.
• limfoma de cèl·lules T perifèriques. Aquest concepte inclou tots els limfomes que són de cèl·lules T o l'origen de les cèl·lules NK (excepte neoplàsia de cèl·lules T immadures i leucèmia limfoblàstica T). Molt sovint, aquests limfomes ocorren amb lesions de la sang, la pell, la medul·la òssia i els òrgans interns, i en els ganglis limfàtics, es difonen canvis infiltratives van observar.
• limfoma de cèl·lules T angioinmunoblástico. Es manifesta com segellat de teixit limfoide (durant l'examen histològic dels ganglis limfàtics) cèl·lules inmunoblasto i de plasma, amb la transformació completa posterior de la seva estructura i la formació de vasos sanguinis anormals.
• T-cel·lular de limfoma limfoblàstic. Novobrazovanie, que es basa en les anormalitats de les cèl·lules T. Les cèl·lules T no maduren, el seu nucli es converteix en una forma irregular, ràpidament i sense control cauen. Trobat amb aquest tipus de limfoma és poc freqüent. Si experimenta un diagnòstic diferencial patró similar amb leucèmia aguda.
• limfoma de cèl·lules T no Hodgkin. Representa un gran grup de tumors que es componen dels limfòcits T madurs i no es relaciona amb la malaltia d'Hodgkin (és a dir, la malaltia de Hodgkin). Que pertanyen a aquest grup es determinen per examen histològic (amb clamídia a la Preparació detecta elements cel·lulars específics Berezovsky-Sternberg en limfomes no Hodgkin són cap).

etapa de desenvolupament

1. La derrota d'un gangli limfàtic.
2. La propagació del tumor a dues ganglis limfàtics que estan localitzats en un costat del diafragma.
3. estructures dels ganglis múltiples en ambdós costats del diafragma.
4. Els ganglis limfàtics i òrgans interns, presència de metàstasis en els ronyons, medul·la òssia, fetge o dels òrgans del tracte gastrointestinal.

Els símptomes generals

La presència o absència de certes manifestacions clíniques depenen del tipus de tumor i la seva ubicació. No obstant això, hi ha símptomes que són inherents en el limfoma de cèl·lules T gairebé tot:

• Suor a la nit.
• Ràpida pèrdua de pes és infundada.
• La micosi fungoide.
• el rendiment de baix grau en la temperatura corporal.
• fatiga freqüent i apatia.

micosis fungoide

La micosi fungoide - una de les manifestacions més freqüents que caracteritzen limfoma de cèl·lules T. Es troba en el setanta per cent dels pacients amb aquesta malaltia, i té tres formes: clàssic, decapitat i eritrodèrmica.

micosis fungoide clàssica passa per tres etapes de desenvolupament:

• Eritematosa - dels símptomes clínics similars a la psoriasi, èczema i així successivament. Els pacients informen de la presència de taques de forma oval o circular, amb vores afilades, de diferents mides, amb color rosa i violeta superfície escamosa. Tals elements sovint es troben a la cara i el tors, augmentant gradualment en quantitat i passant altres porcions. Aquestes lesions no responen al tractament i no poden ser considerats durant molt de temps, o desapareixen de sobte. D'altra banda, les taques es poden combinar amb picor, que no està detingut per mitjans convencionals.
• Irregular infiltrant - es produeix després d'alguns anys del seu inici. En lloc de les taques plaques anteriors amb una densa, arrodonides o nepravilnymi però clars límits, porpra amb peeling a la superfície. En el lloc de les plaques que falten són àrees de color marró o atròfia de la pell. augmenta picor, es fa insuportable. Hi ha una pèrdua ràpida de pes i febre, limfadenopatia pot estar present.
• Tumor - in situ o plaques en la pell que no s'altera l'aparença de densa forma tumor indolor esfèrica vermell i groc o lleugerament aplanada forma, s'assembla a un barret de bolet. El diàmetre de tals formacions varia d'un a vint mil·límetres, i el nombre pot ser diferent. Quan el tumor es destrueix, úlceres doloroses formades en el seu lloc, la profunditat dels quals poden arribar a la fàscia o l'os. El més sovint afecta la melsa, els ganglis limfàtics, els pulmons i el fetge. intoxicació Narostaet i debilitat. Els pacients moren d'insuficiència cardíaca, amiloïdosi, pneumònia.

forma Eritrodermicheskoy es caracteritza per l'aparició de narostaet dolorosa picor, enrogiment i la inflor, l'aparició de taques eritematoses escamoses-confluents, hiperqueratosi de les plantes i palmes, així com pèrdua de cabell. Ampliar les ganglis limfàtics en el axil·lar, inguinal femoral i àrees cubital. Quan es troben plotnoelastichnye paquets ganglis palpació sense dolor no soldada als teixits circumdants (pell). Lihodradka va observar (fins a 39 graus), pèrdua de pes, suors nocturns i fatiga. resultat letal és possible quan s'uneixen exacerbant la intoxicació i la insuficiència cardíaca.

En presència de la forma decapitat a la pell sana hi ha múltiples plaques, amb el temps adquireixen harater maligne. La mort es produeix en els pacients en un any.

Les manifestacions clíniques dels limfomes cutanis

limfoma de cèl·lules T de la pell sovint es produeix en el context del tractament de llarga existent i impropi de malalties dermatològiques. Provocar la seva aparició pot herpes virus, radiació, cremades solars i així successivament. limfomes similars ocorren en dues etapes: primària (procés es localitza a la dermis), secundari (quan lesions de la pell són el resultat de la infiltració de limfòcits dels òrgans interns).

Els símptomes principals són:

• erupcions a la pell polimòrfics.
• L'augment de la picor.
• La presència d'elements petits i plans en forma nodular.
• Aparença plaques groguenques, posteriorment transformant en butxaques d'hiperpigmentació i atròfia (quan la forma de la placa).
• El quadre clínic s'assembla a la psoriasi (en tipus melkouzelkovoy).
• Sequedat, inflor, enrogiment i descamació de la pell (amb tipus eritrodèrmica de la malaltia).

La simptomatologia dels limfomes perifèrics

malaltia clínica depèn de l'etapa i tipus de procés patològic.

Caracteritzat per un augment de teixit limfoide a la regió del coll, l'engonal i axil·lars.

Els pacients es queixen de la sudoració excessiva, pèrdua de pes greu, falta de gana, debilitat general, febre, i en presència d'un engrandiment de la melsa i el fetge (que és bastant comú) - per falta d'alè, tos recurrent i una sensació de pesadesa a l'estómac.

diagnòstics

• Inspecció, recollida de queixes i oncòleg anamnesi.
• general de la sang i anàlisi d'orina.
• la bioquímica de la sang, així com la prova d'anticossos contra els virus de l'hepatitis.
• Una biòpsia del gangli limfàtic danyat (que li permet verificar el diagnòstic de limfoma de cèl·lules T).
• Estats Units.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining cos.
• Immunofenotipirovannoe estudi.
• anàlisis genètiques moleculars.
• L'anàlisi citogenètica.

teràpia

El tractament del limfoma de cèl·lules T depèn de la forma i de l'etapa del procés.

Per exemple, per a les micosis fungoide etapa eritematoses no és nomenat teràpia especial contra el càncer, i els corticosteroides exteriors i el interferó s'usa.

El tractament anti-tumor és dur a terme la quimioteràpia i la radioteràpia.

D'acord amb una forma de la malaltia (indolent, agressiu i molt agressiu) es determina per la longitud i la composició del tractament, i la rehabilitació.

limfoma indolent no es tracta, però només va observar regularment si el procés avança, les tàctiques canvien.

En el tractament de formes agressives d'ús de la combinació dels fàrmacs quimioterapèutics i Rituximab (anticòs monoclonal).

Quan es tracta de limfomes altament agressius, prescriure fàrmacs que s'utilitzen en el tractament de leucèmies agudes.

Molt sovint, la quimioteràpia combinada amb trasplantament de cèl·lules mare.

No obstant això, el tractament més eficaç per al limfoma és dur a terme una teràpia de trenta radiació (i que figura a Elekta sinergia), i després de rebre els agents quimioterapèutics.

Les complicacions que reben agents quimioterapèutics poden incloure: pulmó, mama, i així successivament. La radioteràpia pot ser complicat pel desenvolupament de l'aterosclerosi coronària.

Després d'un tractament reeixit és una rehabilitació obligatòria.

limfoma de cèl·lules T: pronòstic

• Quan la detecció oportuna de la malaltia (fase inicial) i l'assignació de tractament adequada taxa de supervivència a cinc anys és del vuitanta-cinc per cent, i per als pacients pediàtrics - a noranta per cent.
• Quant limfoma angioinmunoblástica decebedor pronòstic. L'esperança mitjana de vida en els pacients amb un diagnòstic d'aquest tipus només dos anys i mig - tres anys. La taxa de supervivència de només un terç dels pacients tenen un període de cinc anys.
• En presència de la forma pronòstic limfoblàstica T depèn de la presència / absència de la lesió de la medul·la òssia. Si la medul·la òssia no es veu afectada, el resultat sol ser favorable. Altrament, la millora de només el vint per cent dels pacients es pot esperar.
• avium pronòstic i la supervivència de bolets depèn de la forma i l'etapa del procés. Per tant, quan la barra de supervivència manera - de fins a deu anys, i un pronòstic desfavorable en el cas de l'adhesió de la pneumònia, i així successivament; eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya unir-se a diverses complicacions que resulten en la mort passa dins de dues - cinc anys; mentre que la forma sense cap d'un mal pronòstic, la mort passa aquí a un any.