Malformació vascular: causes, símptomes, diagnòstic i tractaments

Si en el procés del desenvolupament embrionari s'interromp la formació del sistema circulatori, es forma la malformació vascular. Aquesta és una connexió incorrecta de les venes i artèries, que es manifesta en l'adolescència. Tot comença amb mals de cap, migranyes i convulsions. En els casos greus, els nens tenen convulsions.

definició

estructura vascular difereix en tot el sistema circulatori. Alguns són més gruixudes, alguns són paret muscular, alguns tenen vàlvules, però tots ells estan connectats entre si en una seqüència particular. Si per alguna raó la naturalesa establerta de la seqüència es trenca, els conglomerats es formen vasos complicades, anomenades malformacions.

Normalment, aquest trastorn congènit de causa desconeguda. Es produeix en dinou de cent mil nounats cada any. Pot provocar malformació síndrome de robatori, comprimir la medul·la espinal i el teixit cerebral, per formar l'aneurisma i causar un accident cerebrovascular i hemorràgia meninges. Molt sovint les complicacions ocorren a una edat madura, després de quaranta anys.

classificació

Hi ha diverses formes que poden prendre una malformació vascular. Per al seu ús sistematització adoptat el 1996, la classificació ISSVA americà. La seva diferència bàsica entre altres classificacions - la separació de totes les anomalies en els tumors i malformacions.

1. tumors vasculars:
   - hemangioma infantil (apareix en la infància);
   - hemangioma congènit;
   - hemangioma bunchy;
   - hemangioendotelioma veretenopodobnaya;
   - hemangioendotelioma kaposhiformnaya;
   - adquirida pel tumor.
2. malformacions:
   - capil·lars (telangièctasis, angoikeratomy);
   - venosa (, glomangioma, síndrome esporàdica Mafuchchi);
   - la limfa;
   - arterial;
   - arteriovenosa;
   - en combinació.

Malformacions de les venes

Malformació venosa és el desenvolupament anormal de la vena, seguit per la seva extensió patològica. És el més comú entre tots els tipus de malformacions. Aquesta malaltia és congènita, però pot manifestar-se en la infància i en l'edat adulta. Canviar la ubicació dels vasos pot ser qualsevol cosa: un nerviós sistèmics, òrgans interns, pell, ossos o músculs.

Les malformacions venoses poden estar a la superfície oa la mentida cos més gruixut ser aïllat o estirament en diverses parts del cos. A més, com més a prop se situen a la superfície de la pell, més saturat el guany de color.

A causa de la inusual forma i color poden ser confosos amb els hemangiomes. Per al diagnòstic diferencial bastant lleugera pressió a la part modificada. Les malformacions són suaus i fàcils de canviar de color. En cas d'aparició de vasos sanguinis anormals profundes en el cos humà patologia externament no pot ser mostrada.

Juntament amb el creixement del nen i l'augment de la malformació, però sota la influència dels factors desencadenants, com la cirurgia, traumatismes, infeccions, medicaments hormonals, la maternitat o la menopausa, experimenten un creixement ràpid expansiva dels vasos sanguinis.

malformació de Chiari

Aquesta malformació vascular, que es caracteritza per amígdales cerebel·loses baixes. La malaltia es descriu a la fi del segle XIX metge austríac Hans Chiari, en l'honor i va ser nomenat el fenomen. Es va identificar alguns dels tipus més comuns d'aquesta anomalia. A causa de la baixa de les amígdales ubicació impedeix la sortida del líquid des del cervell a la medul·la espinal, es crea un major pressió intracranial i provoca el desenvolupament de la hidrocefàlia.

Malformació de Chiari tipus es descriuen les amígdales del cerebel de desplaçament cap avall i empenyent-los a través del foramen magnum. Aquesta disposició fa que l'expansió del canal espinal, que es manifesta clínicament en si durant la pubertat. Els símptomes més comuns són mal de cap, brunzit d'oïdes, inestabilitat en caminar, diplopia, alteració de l'articulació, problemes per empassar, i de vegades vòmits. Per als adolescents que es caracteritzen per dolor disminuït i sensibilitat a la temperatura a la meitat superior del cos i les extremitats.

Chiari malformació segon tipus es desenvolupa si l'augment de foramen mida. En aquest cas, les amígdales del cerebel no es cauen, i cauen en ella. Això condueix a la compressió de la medul·la espinal i cerebel, respectivament. Alhora són possibles símptomes de retenció de líquids en el cervell, defectes del cor, incompliment de tracte digestiu embrionari i sistema urogenital.

medul·la espinal

Malformació de la medul·la espinal - és una rara malaltia que condueix a la mielopatia progressiva. Les malformacions arteriovenoses prefereixen posicionats entre les fulles o mentida closca dura en la superfície dorsal del cervell a la columna toràcica o lumbar. La patologia més comuna és comú en els homes adults.

La malaltia s'assembla als símptomes de l'esclerosi múltiple i pot entrar un neuròleg enganyosa. Un fort deteriorament ocorre després del trencament dels vasos sanguinis i el sagnat en l'espai subaracnoïdal. Els pacients són trastorns àrees sensibles i motores, trastorns dels òrgans pèlvics van observar. Si s'uneix símptomes corticals, la malaltia és cada vegada més com ALS (esclerosi lateral amiotròfica).

Si el pacient es queixa característic de dos diferents trastorns neurològics, el metge de sospitar una malformació vascular i dur a terme una inspecció visual de la columna vertebral. Els signes d'haver alterats lipoma vascular i són zones d'augment de la pigmentació. Aquesta persona ha de ser enviada a la formació d'imatges de ressonància magnètica o mielografia computat. Això permetrà a verificar el diagnòstic.

símptomes

malformació vascular es veu com una bomba de temps o una pistola amb el martell muntat en les mans d'un nen - no se sap quan el desastre s'iniciarà. Tot i que la malaltia és una anomalia congènita, comença a manifestar-se molt més tard. Hi ha dos tipus de malformacions vasculars flux:

- sagnat (70% dels casos);
- torpid (en el 30% restant).

Cap de les opcions no pot ser considerat atractiu per a una persona amb aquest diagnòstic. En el cas de flux hemorràgic el pacient té hipertensió arterial, i la unitat vascular és petit i està situat al coll. La meitat de les persones amb accident cerebrovascular hemorràgic passa tipus de malformació que condueix a discapacitat o mort. El risc d'hemorràgia augmenta amb l'edat, i les dones un factor addicional és l'embaràs i el part.

Si una persona es va traslladar amb èxit el primer cop, a continuació, amb una probabilitat d'1: 3 durant l'any es tornarà a sagnar. I després una tercera. Malauradament, després de tres episodis, pocs sobreviuen. Aproximadament la meitat dels pacients han complicat formes per formar hemorràgies intracranials, hematomes o taponament podobolochechnyh i cerebrals ventricles mixtes.

La segona opció és un gran flux, que es troba més profund de la malformació vascular escorça cerebral. Els seus símptomes són bastant típica:

- disposició convulsiva o la presència d'atacs epileptiformes;
- severs mals de cap;
- la presència de símptomes de dèficit similars a un tumor cerebral.

síncope

Gairebé totes les persones amb malformacions vasculars localitzats al cervell, apareixen tard o d'hora síncope (és a dir, síncope). Això es deu a una disminució temporal de la circulació cerebral. Durant la síncope pacient està pàl·lid, cobert de suor freda, les mans i els peus, pols feble fred i respiració superficial. L'atac va durar uns vint segons, i en el seu extrem el pacient no recorda res.

Cada any hi ha més de mig milió de nous casos de síncope, i només una petita part d'ells té una relació de causa-efecte clara. Síncope pot ser causada per l'estimulació excessiva del si carotidi, neuràlgia del trigemin o nervi glossofaringi, la regulació del sistema nerviós insuficiència autonòmica, alteracions del ritme cardíac i, per descomptat, malformacions vasculars. artèries i venes anormals proporcionen desviació de la sang i accelerar el seu flux. Com a resultat, el cervell no està rebent suficient nutrició, que es manifesta trastorns de la consciència.

complicacions

Fins i tot abans de la malformació manifestar clínicament en éssers humans es desenvoluparà ocults fenòmens patològics irreversibles. Això es deu a la porció de teixit cerebral hipòxica, és la distròfia i la mort. Depenent de la ubicació de la zona afectada s'observa una símptomes característics focals (anomalies de la parla de la marxa, els moviments voluntaris, d'intel·ligència i de t. N.) poden ser les crisis epilèptiques.

Les complicacions greus ja comencen a l'edat adulta. vasos sanguinis anormals tenen parets fines i són més propensos a les fractures, el que els pacients amb malformacions accidents cerebrovasculars isquèmics més comuns. Els grans conglomerats artèries i venes comprimeixen el teixit al seu voltant, fent que la hidrocefàlia. El més perillós és l'hemorràgia per trencament de diversos gots. Pot o pot tenir conseqüències letals, i al final amb poca o cap conseqüència. Tot depèn de la quantitat de sang streaming. L'accident cerebrovascular hemorràgic és la perspectiva molt menys prometedor i pot reaparèixer amb el temps.

diagnòstics

examen neurològic inicial pot no van revelar anormalitats en les persones amb malformacions vasculars. En general, es requereix que l'objectiu i l'examen molt minuciós per identificar violacions. Si el pacient es queixa de forts mals de cap freqüents, tremolors, pertorbacions periòdiques de la consciència i dificultats de visió o caminar, és una oportunitat per enviar-lo a realitzar neuroimatge. En poques paraules, un ordinador o imatges per ressonància magnètica del cervell.

L'estructura vascular més detallada i precisa mostra l'angiografia de contrast. Per a aquest pacient en la caròtide es injecta líquid radiopaco i fer una sèrie de trets. Aquest mètode té una sèrie de complicacions i efectes secundaris, per tant, només és aplicable en cas de dificultat en la fabricació d'un diagnòstic.

Per veure la velocitat, la direcció i la velocitat de flux de sang al canvi de fase, usant ultrasò Doppler. Aquest mètode ens permet veure la descàrrega de sang entre les artèries i les venes, per determinar el tipus de vaixells, per establir la presència d'aneurismes i altres complicacions.

tractament

Ja sigui que les malformacions vasculars susceptibles de correcció? Els mètodes de tractament depenen del tipus d'anormalitat, la seva ubicació, la mida i l'enfocament d'una història de cops.

Hi ha tres mètodes principals de tractament:

- cirurgia oberta;
- embolització mínimament invasiva;
- tractament de radiocirurgia no invasiva.

Per a cada un d'ells hi ha indicacions, contraindicacions, i una llista de possibles complicacions.

La més traumàtica és la cirurgia oberta. Per tal d'arribar al foc, que obrir el crani, klipiruyut gots i creuar-los. Tal realització és possible en la malformació cas es troba a la superfície del cervell i té petites dimensions. Els intents d'arribar a les lesions profundes pot resultar en danys als punts vitals i un desenllaç fatal.

Què pot fer-se si el pacient està profundament la malformació? El tractament és la embolització endovascular. Aquest és un procediment bastant suau, durant el qual un vas principal que alimenta el conglomerat anormal, s'insereix un catèter prim sota control de raigs X i el metge arriba a la malformació. Llavors lumen vascular fàrmac administrat hipoalergènic que omple l'espai i bloqueja el flux de sang disponible en aquesta regió. Per desgràcia, aquesta tècnica no proporciona seguretat absoluta que el vaixell està totalment obliterant. Per tant, el més sovint s'utilitza com un tractament complementari.

El mètode més avançat per Malformacions Vasculars operació suposa l'ús de ganivet cibernètic (radiocirurgia). L'essència del mètode és reduir per gestionar raigs radioactius de solera anormal des de diferents angles. Això li permet destruir ràpidament els canvis vasculars, sense danyar el teixit sa. El procés d'enduriment dels vasos sanguinis de mitjana triga uns mesos. L'avantatge és la completa absència de complicacions en el sistema nerviós. No obstant això, hi ha limitacions per a l'ús d'aquest mètode:

1. El diàmetre total dels gots no ha d'excedir de tres centímetres.
2. En la història no hauria de ser un accident cerebrovascular o altres hemorràgies. Ja que la paret prima i no pot resistir el trencament en l'interval entre l'execució del procediment i l'enduriment final de la malformació.