Síndrome de papallona: epidermòlisi bullosa

Epidermolisis bullosa (EB), o com se l'anomena, la síndrome de papallona - aquest és un trastorn hereditari molt rar. Aquests nens són anomenats nens amb papallones. Si aquest nom està tenint algunes associacions interessants, la malaltia en si no és estèticament agradable. De fet, els pacients amb epidermòlisi ampollosa passen tota la seva vida en un càstig dolorós. La raó - la seva pell, fràgil com ales de papallona.

Per desgràcia, la malaltia és la "síndrome de la papallona" no es pot desinfectar. A causa de que està profundament arrelada en el nivell genètic. Aquests nens necessiten una cura especial: entorn completament suau, roba i sabates. A Rússia, aquesta malaltia incurable ni tan sols s'inclouen en la llista de les malalties més rares. No obstant això, hi ha un fons especial per ajudar els nens de la papallona "Bella".

Cada any una gran quantitat de diners és donat al fons, d'alguna manera per ajudar els nens que tenen una malaltia "síndrome de la papallona". Les fotografies dels pacients es poden veure en aquest article, i en la literatura mèdica científica. No obstant això, la informació sobre la epidermòlisi bullosa no ha rebut una adequada distribució a Rússia i els països de la CEI.

Malaltia "síndrome de la papallona" no és coneguda pel públic en general. Pocs poden si més no pronunciar el seu nom complicat - epidermòlisi ampul·lar. No obstant això, aquests nens tenen tota Rússia i els països de la CEI. Cadascun dels pacients amb el mateix problema: els metges locals no saben com ho fan, el diagnòstic és "aproximadament", i no sempre és fidel als tipus de la malaltia. I de vegades la seva mare fins i tot amagar aquests nens, que condueix a la mort a causa de la inadequada atenció.

síndrome de papallona es caracteritza per l'aparició de la bombolla d'erupcions a la pell humana. Depenent de les bombolles són els següents tipus de Epidermolisis bullosa (EB):

1. Senzill. Està format en les àrees superiors de la pell. La pell s'engrosseix en els palmells de les mans i plantes dels peus. Les bombolles es poden formar fins i tot a la boca.
2. Frontera. Apareix en la unió dermo-epidèrmica. En bombolles greus de la malaltia pot aparèixer a les parets de l'esòfag, els intestins i el tracte genitourinari.
3. Distròfica. Bombolles apareixen als genolls, les mans, els colzes, les membranes mucoses, pot afectar l'esòfag, causar problemes de creixement i nutrició. Aquest tipus també es caracteritza per una fusió dels dits i dels peus.

Síndrome de papallona - el resultat de la formació inadequada de la proteïna en la pell, o la seva absència. També causa de la malaltia pot ser una espontània mutació del gen.

En néixer, la pell d'un nen malalt lliscament com la pell d'una serp. Per descomptat, això provoca una reacció de xoc a la mare. Molts simplement es neguen als nens malalts es troba encara a la sala de maternitat. No obstant això, les possibilitats de supervivència del nen amb la epidermòlisi bullosa malaltia a la llar dels nens és pràcticament zero. La majoria dels nens van morir en la cura malament. Després de tot, aquests nens necessiten per manejar amb molta cura.

El període més difícil en pacients - aquesta és l'edat de 3 anys. A poc a poc, amb la cura adequat, la pell embruteix. Als nens petits quan es tracta de rastrejar totes les genolls pelats i mans. butllofes a la pell i en la pell, causant dolor sever. Aquests nens no poden ni tan sols es donen la mà com una persona comuna. Amb creixent, a poc a poc aprenen a protegir-se. A l'edat de 3 anys de vida es torna més fàcil.

No obstant això, els pacients amb una forma greu de Epidermolisis bullosa diària experimentar dolor sever i picor, que no ajudarà fins i tot als antihistamínics. A més, cada tres dies, que han de suportar els amaniments necessaris i dolorosos. Aquests nens, igual que tots els altres malalts terminals, són especials. Tenen ulls increïbles, probablement a partir d'aquest dolor insuportable, que no podem entendre.