Anomalia d'Ebstein: causes, símptomes, diagnòstic, tractament

Un dels defectes cardíacs rars és l'anomalia d'Ebstein. És una malaltia congènita en la qual la vàlvula tricúspide del cor es mou cap al ventricle dret, tot i que ha d'estar al límit entre les aurícules i els ventricles. És significativament menor flux de sang.

característiques anatòmiques

L'anomalia d'Ebstein condueix al fet que la cavitat del ventricle dret es fa més petit, i l'aurícula dreta - més que la norma. Vàlvula de comporta també difereixen. Poden ser desenvolupades inadequadament o desplaçats. Es va interrompre el desenvolupament i tots els sistemes de cordes i muscular, que impulsa l'aparell tricúspide.

A causa de la petita grandària del ventricle dret d'ella emet menys quantitat de sang. I l'augment de mida de l'aurícula dreta, a causa del fet que es fa part de la sang venosa.

En molts pacients amb anomalia d'Ebstein i amb diagnòstic de defecte septal auricular i foramen oval permeable. Aquest defecte garantia per a molts és salvar la vida. A través de defecte de l'envà de l'atri ple de derivació dreta passa. És cert que la sang venosa en l'aurícula esquerra es barreja amb arterial. Això fa que la manca d'oxigen dels teixits i òrgans.

Les causes de la malaltia

Menys de l'1% de les persones amb malaltia cardíaca congènita diagnosticada l'anomalia d'Ebstein. Les raons per al seu desenvolupament no es va poder determinar amb precisió. D'acord amb les hipòtesis, sembla ser degut a anomalies genètiques. A més, en una versió, per a un desenvolupament del múscul del cor tal pot resultar en la recepció durant les preparacions d'embaràs que contenen sal de liti.

Acompanyat per una malaltia congènita en el 50% dels casos de defecte septal auricular. En altres casos, no hi ha violació del ritme. Per entendre per què hi ha certa combinació de defectes del cor, els metges encara no han tingut èxit.

Possibles variants de la malaltia

L'anomalia d'Ebstein és un crític cardiopatia congènita. Es produeix en els nens i nenes per igual. curs i pronòstic de la malaltia dependrà del grau de deformació de la vàlvula tricúspide. També importants canvis fisiopatològics que van tenir lloc a l'aurícula dreta i el ventricle.

En alguns casos, el defecte en violació material de la circulació fetal. No és la insuficiència cardíaca, la hidropesia es desenvolupa, i en el 27% dels casos ocorren en l'úter de la mort d'un nen. Amb profunda patologia després del naixement de nadons moren dins el primer mes de vida. Segons les estadístiques, és a dir es va detectar al voltant del 25% de tots els nens amb anomalia d'Ebstein. El diagnòstic d'embaràs es pot instal·lar fins i tot en la setmana 20.

Al voltant del 68% dels nens amb aquest trastorn moren abans dels sis mesos, i fins a 5 anys - 64% dels nens. Aquest grup inclou els nadons que tenen la funció de la vàlvula tricúspide i el ventricle dret és satisfactòria. Moren en la majoria dels casos a causa d'una insuficiència cardíaca progressiva i arítmies.

La classificació dels tipus de malalties

Els experts identifiquen diverses etapes de la malaltia, coneguda com l'anomalia d'Ebstein. Els símptomes dependran de què tan gran insuficiència cardíaca. La més rara és l'etapa asimptomàtica. Tals pacients poden fins i tot no sospita de patologia i portar una vida normal. Porten un bon exercici.

En la segona etapa manifestació clínica pronunciat. Aquesta anomalia apareix en la infància i porta bastant difícil. Per separat es va recuperar etapes de:

- II a - es caracteritza per l'absència d'arítmies cardíaques;

- II de b - atacs són freqüents.

La tercera etapa es diu el període de descompensació persistent. Es diagnostica quan el cos és incapaç de compensar l'activitat del cor per qualsevol servo-mecanisme.

El quadre clínic de la malaltia

En néixer, els nens amb anomalia d'Ebstein caracteritzen per cianosi. Cianosi després de 2-3 mesos de vida es redueix a causa del fet que la resistència vascular pulmonar es redueix. No obstant això, en els nens amb defectes lleus d'envà cardíac augmenta el risc de mort per complicacions de cianosi i insuficiència cardíaca progressiva.

En els nens amb anomalia d'Ebstein és sovint observat aquests signes:

- falta d'aire fins i tot en període de descans;

- edema, que pot ser vist en les extremitats inferiors;

- la fatiga, especialment notable durant l'esforç físic;

- trastorn del ritme cardíac;

- cianosi de la pell i els llavis.

La cianosi apareix en els nens abans dels símptomes de la insuficiència cardíaca. Els nens més poden queixar d'episodis recurrents de taquicàrdia.

el diagnòstic de la malaltia

En alguns casos, la malaltia es determina durant l'embaràs o poc després del naixement a l'hospital. Hi ha diversos trets característics, que el metge pot sospitar que un nen anomalia d'Ebstein. El diagnòstic inclou l'auscultació, radiografia de tòrax, ecocardiograma, electrocardiograma. Tots aquests mètodes en combinació, permeten un diagnòstic precís.

L'auscultació metge pot escoltar un ritme distintiu, que pot ser una vegades de tres o quatre. Es ofega la tranquil alta buf sistòlic d'insuficiència tricúspide. A més, pronunciada és la divisió del segon to, que no canvia durant la respiració. A la part superior de la vora esquerra de l'estern ha de ser escoltat el soroll grinyolant mezodiastolichesky tranquil·la.

A la radiografia visualitzada silueta cardíaca millorada, això és degut a un augment significatiu en l'aurícula dreta. patró vascular pulmonar típicament pàl·lid. Cor sovint pren la forma d'una esfera.

Els canvis observats en l'ECG. En l'ECG mostra signes que mostren hipertròfia de l'aurícula dreta, l'interval PQ s'estén, i no hi ha bloqueig total o parcial de branca dreta del feix bloqueig de branca.

En l'ecocardiografia pot veure l'àmplia obertura de la vàlvula tricúspide. penjoll septal està esbiaixada cap a la part superior.

Les tàctiques d'anomalies congènites

Després del diagnòstic i determinar el grau de destrucció es selecciona del tractament. Per descomptat, aquests pacients necessiten una intervenció quirúrgica. L'única excepció és que un petit grup de pacients amb anomalia d'Ebstein és asimptomàtica.

El tractament es porta a terme en funció d'altres qüestions relacionades. Si un pacient normalment va sobreviure la infància, l'operació es pot posposar fins al moment fins que hi ha símptomes pronunciats de la insuficiència cardíaca.

Tots els nens amb aquest problema tenen a veure cardiòleg pediatre que s'especialitza en la malaltia cardíaca congènita. I el seu estat ha de controlar-cirurgians cardíacs.

Si els pacients van expressar reducció en el flux sanguini pulmonar i hi ha signes d'insuficiència cardíaca, la infusió designat fàrmacs ionotròpics prostogladinov grups E. També es mostra que sosté la correcció de l'acidosi metabòlica. Tal tractament pot augmentar la despesa cardíaca i reduir la compressió del ventricle esquerre del costat dret estès.

En casos on hi ha una taquicàrdia, cal dur a terme antiarítmics tractament especial.

Les indicacions per a la cirurgia

En el període neonatal tractar de no fer l'operació. Però és necessari en els casos en què la displàsia ventricular dreta és pronunciada i s'acompanya d'alteracions del flux sanguini cap endavant al canal del pulmó. Alhora, hi ha una forta expansió del cor dret i la compressió simultània del ventricle esquerre.

Per contraindicacions relatives inclouen l'edat de 4-5 anys. Però, si cal, fer l'operació i els nadons. Així mateix, no es realitza la cirurgia i els que han iniciat canvis irreversibles orgànics en els òrgans interns.

Els pacients que es va descobrir l'anomalia d'Ebstein, no hi ha operacions poden viure fins a una mitjana de 20 anys. La seva mort és generalment sobtat. Es produeix a causa de la fibril·lació ventricular del cor.

l'operació

Només a través de la cirurgia pot corregir per complet la situació. En aquest cas, els metges recomanen si és possible fer-ho a una edat avançada, a causa de la mida del cor massa petit en la infància.

L'operació es realitza cirurgia a cor obert, per les seves possibilitats d'organitzar el procés de derivació cardiopulmonar. L'excés de porció de sutura de l'aurícula dreta, i les costures de la vàlvula tricúspide s'eleva a una posició que està a prop del normal. En els casos en què això no sigui possible, es retira i es reemplaça amb una pròtesi. Això li permet oblidar el fet que el pacient tenia l'anomalia d'Ebstein. En pacients adults poden realitzar pròtesis, però els nens menors de 15 anys d'edat vàlvula de plàstic marca.

La mortalitat durant les operacions no excedeixi de 2-5%. La probabilitat de mort depèn de l'experiència d'un cirurgià del cor, i del vici gravetat. Gairebé el 90% dels pacients en el transcurs de l'any pot tornar a la vida normal.

S'ha de prestar especial atenció a aquests pacients anestesiòlegs. Després de tot, es requereix un enfocament especial per als pacients que l'anomalia d'Ebstein. Característiques de l'anestèsia han de ser coneguts pel metge. Cal tenir en compte que la pressió en aquests pacients pot ser inestable. Per tant, l'anestesiòleg controla els seus pacients i després de la cirurgia.

tipus de pròtesis dentals

En la majoria dels casos, per decidir la forma en què es durà a terme l'operació, és possible només quan el pacient ja està a la taula d'operacions. Si és possible sostenir la plàstia de la vàlvula, es dóna preferència a aquesta opció. No obstant això, hi ha situacions en què es requereix la pròtesi en pacients que tenen l'anomalia d'Ebstein. L'anomenada vàlvula artificial, que s'assembla a un anell, muntat per un coixí sintètica. A l'interior és un mecanisme que pot obrir i tancar una trucada porta d'enllaç. Pot ser mecànic o biològic. La primera realització està fet d'un aliatge de titani, i la segona pot estar feta d'una vàlvula d'un porc o camises de teixit cardíac humà.

Quan s'instal·la una vàlvula mecànica pacient ha de beure sempre de medicaments, anticoagulants, però l'adhesió a operar pot durar més temps. dispositiu biològica és menys durador.