La síndrome d'Eisenmenger: causes, símptomes, diagnòstic, tractament

A la cardiologia en general i en les malformacions congènites, en particular, de moment ja hi ha desenes de condicions "nominals". Alguns d'ells es descriuen per un llarg temps i tractats amb èxit en el període prenatal i neonatal, però la majoria encara estan buscant l'investigador. Un d'ells és la malaltia d'Eisenmenger. La síndrome va ser identificat a principis del segle XX pel pediatre austríac eminent i ara porta el seu nom.

definició

síndrome d'Eisenmenger (Eisenmenger) - aquesta violació desenvolupament natal del múscul del cor, que inclou la presència d'un defecte en l'envà entre els ventricles, la posició otzerkalennoe aorta i augmentar la mida del ventricle dret. Afortunadament, aquest defecte pot ser operat amb èxit, i els nens més creixen i es desenvolupen de la mateixa manera que els seus companys.

estadística

De moment, un cinc per cent de tots els casos d'anomalies cardíaques en nens pren la síndrome d'Eisenmenger. La cardiopatia congènita es pot dividir amb altres malalties del cor dels nadons i els nens petits. Alguns metges han combinat sense tractar les pertorbacions hemodinàmiques en aquesta síndrome.

La síndrome o complex

Assignar complex separat i la síndrome de Eisenmenger. Síndrome - una designació sense corregir violacions de circulació de la sang eviti el desenvolupament entre les cavitats dels ventricles del cor. Un complex inclou trastorns específics que es troben en el fetus o nadó.

etiologia

El procés de com es forma aquesta síndrome, fins al final és desconeguda, els científics i els metges encara estan tractant de trobar una explicació. No obstant això, les hi van arreglar força bé per examinar els factors a causa que apareix complex d'Eisenmenger. Les raons poden ser dividits en dues categories: efectes interns, o genètiques, i externs o ambientals.

1. Parlar d'una transmissió hereditària directa d'aquesta malaltia no pot ser, però si als familiars de primer o segona línia són pertorbacions actuals de formació dels òrgans vitals, sempre hi ha una possibilitat que el nen que es presentin.
2. Enverinament durant el període prenatal. La categoria de risc inclou a les dones embarassades que viuen a les grans ciutats, que treballen en treballs perillosos o que s'ocupen dels contaminants químics o físics.
3. Prendre medicaments. Algunes drogues perilloses per prendre durant el part. Per tant, abans de la concepció o durant les primeres setmanes després que l'obstetra ha de ser consultat amb tots els fons rebuts. Fins i tot si és només un mal de cap tauletes.
4. L'ús de vitamines i suplements nutricionals de qualitat dubtosa. En general, aquestes substàncies són inofensives, però en casos rars que poden causar danys a la recepció no s'ha format l'esquelet de l'infant o dels seus òrgans interns.
5. La presència d'una de les malalties cròniques-pares-a llarg termini.

Per descomptat, aquestes raons no indiquen específicament en la síndrome de Eisenmenger. Els símptomes, el seu diagnòstic i tractament es discuteixen a continuació.

patogenesia

Quan una persona té aquestes característiques anatòmiques són presents, estar segur que hi haurà alteracions en la circulació sanguínia. A causa de la presència de significativa defecte septal ventricular, així com a causa de la posició incorrecta de l'aorta són venosa mixta i la sang de l'aorta en la cavitat del cor. És a dir, formada de derivació i la derivació d'esquerra a dreta. Amb el temps, la pressió augmenta en el tronc pulmonar, de vegades pot fins i tot superar els de l'aorta. Això, al seu torn, condueix a un espasme reflex de petits vasos sanguinis en la circulació pulmonar. El desenvolupament de la hipertensió pulmonar. Si dura molt de temps, llavors hi ha un engrossiment compensatòria de les parets dels capil·lars i estasi de sang es produeix en els pulmons.

Els metges comparteixen "blanc" i la síndrome de Eisenmenger "blau". En el primer cas, la derivació es troba en la seva versió clàssica, és a dir, d'esquerra a dreta, i en el segon - per contra.

símptomes

En els lactants i nens petits símptomes especials avís és difícil. El desenvolupament físic i intel·lectual dels nens no pateixen. Si l'edat sembla derivació oposat, llavors la dificultat per respirar persona, blau triangle nasolabial i les extremitats, fatiga, palpitacions o arítmies dolor palpable de tipus angina de pit. Típica és la situació que els pacients prenguin per reduir els símptomes - de cames. Pel que resulta més fàcil respirar.

De les malalties comunes sovint pot sentir queixes de mals de cap, hemorràgies nasals, i tos amb sang. Podeu canviar la veu a causa de la compressió de les terminacions nervioses de les artèries dilatades. Sovint es pot observar patologies com protrusió del tipus de pit de gepa i canviar les falanges terminals dels dits com escuradents, apuntant a insuficiència cardiopulmonar, que es diu síndrome d'Eisenmenger. Causes, símptomes, diagnòstic se sap que tot cardiòleg.

El complex pot ser complicat per la bronquitis, pneumònia, endocarditis bacteriana etiologia, el sagnat dels pulmons, i fins i tot el seu atac al cor. Sense tractament, l'esperança de vida en pacients humans no és més de trenta anys.

diagnòstics

Per desgràcia, quan l'examen ordinari revelen que la malaltia no és possible. Per tal de confirmar el diagnòstic presumptiu, requereixen mètodes especials d'investigació:

1. Els raigs X del tòrax, que mostrarà el canvi visual de contorns del cor i els grans vasos.
2. vicis d'angiografia com a tècnica d'imatge del desenvolupament vascular s'utilitza sovint, però en aquest cas no és específica, i només poden detectar canvis especialista molt experimentat.
3. ECG revelant en aquest cas, si es porta a terme sota el monitor Holter. A continuació, la informació que el metge no serà de cinc minuts d'inspecció, i de dia complet, i ell serà capaç d'identificar els canvis en la taxa d'interès.
4. Ecocardiografia - ultrasò del cor. Un excel·lent mètode per a la detecció de defectes en les cavitats dels trastorns del cor i de la sang.
5. El cateterisme cardíac, en aquest cas - el mètode més acceptable i fiable de la investigació. Ajuda a identificar tots els defectes, determinar les característiques d'un sol cor i desenvolupar un tractament.

Aquesta és una tasca difícil com per diagnosticar la síndrome d'Eisenmenger. Els símptomes (tractament de la malaltia de diverses etapes i requereix molt de temps) la seva patologia inespecífica es disfressa com una malaltia comuna i escapa a l'atenció dels metges generals.

tractament

Tot i l'eterna confrontació entre els cirurgians i metges, en el cas d'aquesta malaltia, van acordar que els esforços conjunts necessiten ser tractats com a tractament conservador en si mateix no dóna l'efecte desitjat, i ràpid no pot proporcionar remissió estable. Per tant, un conjunt de mesures ha estat dissenyat per eliminar la síndrome de Eisenmenger:

1. Bleed (amb un toc modern, això es diu "flebotomia"). mitjà simple i lliure de problemes. S'utilitza en pacients amb patologia provat un parell de cops l'any. Abans i després del procediment determinat necessàriament per la viscositat de la sang nivell i l'hemoglobina.
2. L'ús d'oxigen inhalat. S'utilitza com una teràpia adjunta per fer front a la cianosi i la hipòxia secundària. A més, tenen un efecte psicosomàtic dels pacients.
3. Anticoagulants. Ells no tenen un nivell suficient de proves com sigui possible per sortir de la paella al foc, i en lloc d'anticoagulants per obtenir el seu nesvorachivaemost completa.
4. Altres medicaments:
   - diürètics per eliminar l'edema pulmonar;
   - solucions per millorar l'hemodinàmica.
5. Tècnica quirúrgica:
   - marcapassos per compensar l'arítmia;
   - eliminació completa d'un tancament de defecte septal ventricular i un flux anormal.

Exactament com tractar la síndrome d'Eisenmenger han de dirigir al seu metge o fins i tot diversos especialistes. Llavors, com donar una garantia d'èxit no pot ser un mètode.