Què és - una síndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Síndrome de Rokitansky-Otto Küstner: causes, símptomes, tractament

Subrogació permet als nens a les dones que per raons de salut no poden concebre un fill pel seu compte. El seu nombre, segons les estadístiques, augmenta d'any en any. Una de les raons de l'apel·lació als serveis d' una mare de lloguer és la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner. Les causes de la malaltia, els símptomes i els mètodes bàsics de tractament seran discutits en aquest article. També aprendrà si una dona amb aquesta síndrome tenen fills.

patologia característica

Síndrome de Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - una malaltia ginecològica rara. conté els noms dels científics que van presentar una descripció detallada de la patologia en nom seu. També en la literatura mèdica hi ha sinònims de la malaltia: la atrèsia vaginal, aplàsia de l'úter. No obstant això, no reflecteixen totes les violacions en el cos, típics de la síndrome. A més, atrèsia vaginal pot passar a causa de la inflamació o cirurgies. Sovint, el nom complet de la malaltia per reduir els dos primers noms dels científics o el terme "síndrome de MRKH".

La patologia es caracteritza per l'absència total o parcial de l'úter, així com 2/3 de la vagina. En aquest cas, no és el ple desenvolupament dels ovaris i els genitals. També emmagatzemats característiques sexuals secundàries (pèl del cos del tipus femení, el pit). síndrome de Rokitansky-Otto Küstner poques vegades es diagnostica (un cas per cada mil nounats 5. noies).

informació històrica

Les primeres descripcions de la data de la malaltia de nou a 1.829 anys. metge alemany Carl Mayer va assenyalar que l'aplàsia vaginal sol anar acompanyada d'una varietat d'anormalitats en el desenvolupament. Una mica més tard, en 1838, un patòleg d'Àustria Karl von Rokitansky Descripció síndrome afegir. Es va determinar que si aquesta malaltia és també absència d'úter, ovaris, però conserven la capacitat de funcionar totalment. El 1910, el metge alemany alemany Kyustner resumeix la informació disponible sobre la malaltia, afegint les seves pròpies observacions. Els exemples ginecòleg descrit combinació freqüent amb uterina aplàsia malformacions desenvolupament del ronyó. El 1961, el professor Zhorzh Hauzer de Suïssa va suggerir que el terme "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-síndrome". Scientist va publicar les seves nombroses observacions dels pacients amb aquest diagnòstic, que es va referir a la manca de sensibilitat a les hormones masculines entre els pacients. El 1977, Houser primer presenta una descripció de la variant atípica de la patologia. Donada la gran contribució dels científics, la síndrome va ser nomenat per descobridors de quatre noms.

Les causes de la malaltia

Fins i tot en el període embrionari fetal traçats defectes anatòmics que caracteritzen la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner. Fotos de nens amb aquest diagnòstic després del naixement no difereixen de les dels seus companys sans. Segons la teoria de Muller, els òrgans sexuals del fetus es desenvolupen durant el segon mes després de la concepció. L'impacte dels factors negatius en el cos d'una dona embarassada en aquest moment pot causar diverses malalties en els nens. En l'aparició d'una síndrome que també afecta connectiu displàsia teixit fetus en què es produeix la pertorbació de la seva estructura. Els canvis patològics condueixen al desenvolupament d'òrgans defectuosos, una de les manifestacions és la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner.

Quins factors influeixen en l'aparició de la malaltia en el nadó durant l'embaràs?

1. toxicosis fort.
2. VIH a la mare.
3. El perill d'avortament.
4. Prendre certs medicaments (com ara corticosteroides).
5. L'abús d'alcohol.

La síndrome no està classificat com a malalties hereditàries. No obstant això, en la pràctica clínica hi ha casos en què la patologia diagnosticada diverses dones de la mateixa família.

Les manifestacions clíniques de la malaltia

síndrome d'Otto Küstner-Rokitansky està començant a manifestar a la pubertat quan hi ha pubertat organisme. Les noies arrodonides gradualment pits, el canvi de la figura, hi ha pèl corporal en les zones íntimes. característiques sexuals secundàries pronunciades no permeten sospiten problemes de salut. Moltes nenes se senten dolors diaris a la zona de l'abdomen inferior, pesadesa a la zona lumbar. No obstant això, la absència de la menstruació porta a buscar l'ajuda d'un ginecòleg. Una altra raó per a una visita a un especialista pot ser un problema de caràcter íntim. intents fallits de les relacions sexuals sovint resulten en un trauma al perineu o el trencament de la bufeta. Manifestació de cossos subdesenvolupament pot servir com un úter rudimentari amb trompes de Fal·lopi anormals. Aproximadament el 40% de la síndrome MRKH bell sexe combinat amb malformacions del sistema urinari.

classificació de les malalties

Igual que moltes altres anomalies del desenvolupament embrionari, la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner té diferents graus de severitat. La intensitat de cada un d'ells es determina per la gravetat de les anomalies fetals. Hi ha tres formes de la malaltia:

1. síndrome MRKH Típica (64% de tots els casos). Es caracteritza per aplàsia de l'úter i la vagina.
2. síndrome MRKH atípica (24% de tots els casos). En aquesta malaltia, les noies úter i la vagina que falten, hi ha una disfunció dels ovaris.
3. MURCS-associació (12% de tots els casos). Aquesta és la forma més severa de la síndrome, que es caracteritza per trastorns enumerats anteriorment i es complementa amb un desenvolupament anormal de l'esquelet.

Forma de la malaltia determina l'estratègia terapèutica i el metge pot fer una predicció de la recuperació.

mètodes de diagnòstic

El que la inspecció és necessària per confirmar la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Els símptomes de la malaltia no són l'únic criteri per al diagnòstic. examen del pacient comença amb una inspecció visual. En el 75% dels casos, no revela cap violacions, a causa de les característiques secundàries corresponen a les normes. A continuació, un control de la cadira ginecològica. Les nenes amb el diagnòstic himen es porta a terme per mitjà de detecció. Per la síndrome de la vagina curt típic (fins a 2 cm), que no és l'extrem de la cadena de coll uterí. Una altra opció de diagnòstic és un examen rectal, durant el qual el metge sondes trompa de Fal·lopi i de la cavitat uterina. Aquest mètode permet avaluar el grau de formació dels òrgans.

El mesurament regular de la temperatura basal ajuda a determinar la fase del cicle menstrual per confirmar el ple funcionament dels ovaris. A més, el metge prescriu anàlisi de sang per a les hormones, ressonància magnètica i ultrasò pèlvic. En casos particularment greus poden requerir el diagnòstic laparoscòpic.

Els mètodes de tractament

Només hi ha una manera de guarir la síndrome de Rokitansky-Otto Küstner - plàstica íntima. L'operació en la formació de la vagina anomenat colpopoiesis als seus metges d'atenció han recorregut al segle XIX. Inicialment, l'operació s'utilitza per tractar dones amb úter funcions conservades. En aquests pacients la sang no va venir des del cos, i s'acumula gradualment en la cavitat abdominal. Com a resultat, ells han estat diagnosticats amb processos neoplàsics, que van ser acompanyades de dolor sever i diverses complicacions.

Actualment sosté colpopoiesis dues maneres:

1. L'expansió de la vagina amb l'ajuda d'un globus inflable. L'operació triga molt de temps. La seva aplicació és possible només si la longitud vaginal no sigui inferior a 4 cm.
2. Formació porció neovaginy del còlon sigmoide o de la pell de l'abdomen. Les tecnologies modernes permeten corregir els defectes sense incisions abdominals - per via laparoscòpica. Els metges sovint prefereixen aquest mètode, la formació d'una vagina artificial.

L'edat ideal per colpopoiesis és el període de 16 a 21 anys. Aquest cop, la maduració final de l'organisme. L'únic propòsit de la plàstica vaginal - que les dones puguin gaudir d'una vida sexual plena. Per evitar la seva imperforado no ha d'abandonar el sexe regular, passen periòdicament La dilatació procediment.

Les complicacions després de la cirurgia

Quines són les complicacions de la cirurgia poden trobar pacients amb un diagnòstic de "síndrome de Rokitansky-Otto Küstner"? El tractament de la malaltia és de vegades acompanyat per qualsevol conseqüència adversa. Colpopoiesis - es tracta d'una operació seriosa. Igual que amb qualsevol altre tipus de cirurgia, és possible el desenvolupament de complicacions. Entre ells, els més comuns són la sèpsia i peritonitis. A més, molts pacients després d'un curs de tractament, els metges van diagnosticar parets neovagina de fusió. Aquesta patologia es desenvolupa a causa de la falta de vida sexual regular. Per tant, els metges recomanen que les dones no descuidin el sexe.

Previsió després de la recuperació

Els canvis en el cos que es produeixen en les dones amb un diagnòstic de "síndrome de Rokitansky-Otto Küstner" no permet dur a terme la funció reproductiva d'una manera natural. No obstant això, els mètodes moderns de la FIV i l'ajuda de subrogació aquests pacients tenen fills biològics. Els científics han anunciat recentment els resultats positius d'un trasplantament d'úter operacions donant. Després d'un temps, potser, el trasplantament del cos va a ajudar les dones amb aquesta malaltia insidiosa pel seu compte per tenir fills.

Infertilitat i síndrome de Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Puc tenir fills amb aquesta malaltia? Aquesta pregunta sorgeix de les moltes dones que s'enfronten a la patologia. Tard o d'hora, cadascun d'ells vol provar en el paper de la mare. La majoria de les dones amb aquesta síndrome no poden tenir un fill. Si els ovaris estan funcionant normalment, el que els experts suggereixen que els pacients poden recórrer als serveis d'una mare de lloguer. En aquest cas es concep el nadó?

A la primera etapa d'un programa de mare substituta i la malalta es prescriu medicaments hormonals. L'ús de drogues dins d'un cert període li permet sincronitzar els seus cicles menstruals. A continuació, la síndrome de MRKH ou de la dona inseminada artificialment amb l'esperma del seu marit. Als pocs dies de la seva "crescut" en un mitjà que imita les propietats de les trompes de Fal·lopi. Després de tres dies, els experts estan començant preparació de pre-implantació: determinar el sexe de l'embrió, la presència d'anomalies cromosòmiques i malalties hereditàries. En el cinquè dia originat embrió es transfereix a l'úter d'una mare substituta. En alguns casos, un doble podsazhivanie, per exemple, en el tercer i cinquè dia.

El nombre d'embrions transferits pot variar depenent de la qualitat del material genètic, l'edat del pacient. A petició de la dona, l'ou sense usar sotmetre a procediment de criopreservació. Com a resultat d'aquesta concepció en el món en 9 mesos hi ha un nadó sa. No obstant això, aquest procediment té tant partidaris com oponents.

D'altra banda ha de considerar la maternitat de lloguer. En moltes clíniques especialitzades hi ha base dels anomenats de les dones, que estan disposats a oferir un servei similar. En general, es tracta noies joves i sans. Una de les raons per recórrer a una clínica tal és una síndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotos futures mares de lloguer també es poden trobar en aquesta base de dades. Tot el procés, des de la selecció d'un biomamy potencial i que acaba l'embaràs, els supervisors de centres de control. Així que el millor és posar-se en contacte amb els experts, en lloc de participar en la recerca d'un mateix. Només d'aquesta manera pot seguir confiant en el futur de la salut del seu nadó.

per resumir

Síndrome de Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - és una malaltia genètica caracteritzada per l'absència o hipoplàsia de l'úter i la vagina. Moltes nenes abans de la pubertat ni tan sols sap sobre els problemes de salut. Amenorrea els porta a veure un ginecòleg. Va ser en una recepció a l'expert que primer es donen compte de l'existència d'una síndrome de tals. D'una banda, és típic de trastorns del desenvolupament de l'úter i la vagina, i per l'altre - la presència de les característiques sexuals secundàries. Avui dia, hi ha diverses opcions de tractament per a les malalties. Tots ells estan sent constantment millorat i complementat. La teràpia de la malaltia és eliminar el defecte per plàstics íntimes. Com a resultat, el pacient pot desfer-se dels problemes psicològics i fisiològics, gaudir de la vida i fins i tot tenir fills. Respecte a aquest últim punt, es requereix l'assistència d'una mare de lloguer.