Síndrome de Felty: símptomes, diagnòstic

Sota la síndrome de Felty es refereix a una complicació de l'artritis reumatoide, que es produeix en només l'1% de tots els pacients amb la malaltia. Febre, atròfia muscular, la pigmentació i la susceptibilitat a malalties infeccioses naturalesa - tots aquests factors solen acompanyar la síndrome de Felty. Patologia El diagnòstic es basa en una història de l'artritis reumatoide, la clau pertany paràmetres de laboratori. El tractament consisteix en la ingesta de corticoides, l'esplenectomia. Durant molt de temps, una patologia caracteritzada per la naturalesa incerta i el quadre clínic. El 1929, AP Felty descriu la malaltia. Des que la malaltia es va diferenciar com una nosologia independent.

síndrome de Felty: què és?

La malaltia es defineix per la presència de tres patologies simultànies: l'artritis reumatoide, esplenomegàlia i leucopènia (glòbuls blancs). Aquesta síndrome es diagnostica generalment en persones majors de 40 anys, en general en el bell sexe.

Els experts suggereixen que la base de la malaltia és un procés autoimmune. Es procedeix amb la participació directa de teixits limfoides i la posterior formació de complexos immunes, així com anticossos específics. Patologia manifesta com neutropènia amb una reducció obligatòria de la resistència a la majoria de les infeccions, i quan es produeixen - a greu. Així que avui és una esplenectomia (extirpació de la melsa) es reconeix únic mètode eficaç de tractament.

La síndrome de Felty es caracteritza per una gran diversitat, sovint atípic. Malaltia pot precedir diversos anys (de 5 a aproximadament 10) malalties denominades poliartritis reumatoide amb participació simultània en les articulacions interfalàngiques procés patològics, amb diversos graus de severitat.

D'altra banda, la majoria dels pacients amb aquest diagnòstic es determinen per manifestacions típiques de teixit connectiu. Això pot ser una febre, la formació de nòduls subcutanis, la miocarditis, la pèrdua de pes, poliserozita.

Les principals raons

L'etiologia de la malaltia és desconeguda. No tots els pacients amb un diagnòstic de "artritis reumatoide" és el desenvolupament d'aquesta patologia. En la medul·la òssia d'una persona sana es produeix contínuament per les cèl·lules blanques de la sang. Els pacients amb aquesta síndrome, tot i una circulació relativament baixa, es formen també els leucòcits. Ells poden acumular-se en quantitats excessives a la melsa.

Què senyals acompanyat síndrome de Felty en adults?

• síndrome articular (artritis de les articulacions petites).
• L'augment de la mida del fetge.
• La limfadenopatia generalitzada (diagnosticada en el 50% dels casos).
• L'augment progressiu en la mida de la melsa (determinat per palpació).
• Polineuropatia.
• La pigmentació de la pell, llagues a la canyella.
• Difusa fibrosi pulmonar.
• Els nòduls reumatoides.

Totes les característiques anteriors fan possible diagnosticar la síndrome de Felty. Els símptomes dels pacients es mostren de manera diferent. Per exemple, de vegades engrandiment de la melsa s'observa només en les últimes etapes del desenvolupament de la malaltia.

diagnòstic

La base per a la confirmació final del diagnòstic clínic de la combinació simultània de la esplenomegàlia i l'artritis reumatoide. Prova de la sang es caracteritza per anèmia, leucopènia, neutropènia. El immunoassaig típicament detecta alts títols de RF, la CCA, la presència d'anticossos antinuclears. Segons els resultats mielograma hiperplàsia òssia mieloide és diagnosticat amb un canvi cap a elements cel·lulars immadurs. els mètodes clàssics de recerca (MRI, CT, ultrasò de les articulacions) són més propensos a oferir poca informació. La síndrome de Felty és extremadament important diferenciar amb cirrosi i la sarcoïdosi.

principis bàsics del tractament

La teràpia, en aquest cas es tracta d'un enfocament integral. L'artritis reumatoide es tracta com a estàndard. Teràpia infeccions recurrents, i artritis incloent medicaments que ajuden reumatisme ( "Azatioprina", "MTX").

Els pacients amb infeccions greus es recomana realitzar injeccions setmanals de factor, que estimula colònies de granulòcits. Augmenta el nombre de cèl·lules blanques de la sang.

fàrmacs bàsics poden reduir la simptomatologia que acompanyen l'artritis, la síndrome de Felty directament. Aquests inclouen inclouen: "El metotrexat", "La penicilamina".

Els glucocorticoides són eficaços només en altes dosificacions. En cas contrari, està augmentant la probabilitat de recaiguda. D'altra banda, l'ús prolongat de glucocorticoides pot conduir al desenvolupament d'infeccions intercurrents.

Els criteris per a l'eficàcia de la teràpia:

• L'augment del nombre de granulòcits a 2000 / mm.
• Reducció en la incidència de complicacions infeccioses de la natura.
• La reducció dels atacs de febre.
• Reducció de les úlceres en les manifestacions de la pell.

Quan es recomana la cirurgia?

Com pot vostè superar la síndrome de Felty? El tractament mitjançant cirurgia es recomana si la teràpia amb medicaments va ser ineficaç o per qualsevol raó, està contraindicat. En aquest cas, en general és una qüestió de l'esplenectomia. És important recordar que en el 25% dels casos de neutropènia es repeteix després d'aquest procediment.

Sota esplenectomia significar cirurgia, durant el qual el metge és completament o parcialment elimina la melsa. Avui dia, hi ha dues possibilitats d'un procediment d'aquest tipus: l'esplenectomia laparoscòpica i oberta.

La laparoscòpia es realitza utilitzant anestèsia general. En aquest cas, l'operació implica l'aplicació d'un instrument prim amb una càmera a l'extrem, que es diu un laparoscopi. El cirurgià realitza diverses incisions petites a l'abdomen a través del qual introdueix eines per a les manipulacions posteriors. El període de recuperació, per regla general, no requereix molt de temps.

esplenectomia oberta implica una gran incisió sota de les costelles, a través del qual el cirurgià extirpa la melsa. Després de l'eliminació del cos de la capacitat del cos per filtrar bacteris i els virus de la sang es redueix notablement.

possibles complicacions

Les complicacions són malaltia extremadament rara i poden manifestar-se en forma d' un trencament de melsa, el desenvolupament de l'anomenada hipertensió portal, hemorràgia gastrointestinal es produeix en gran mesura infeccions secundàries.

conclusió

La síndrome de Felty - una malaltia relativament rara, sinó més aviat una complicació de tot un grup de patologies que avui dia es diagnostiquen en rares ocasions. Això no vol dir que es pot prescindir del seu tractament i de no buscar ajuda qualificada al metge apropiat. Els símptomes primaris han d'alertar a tots i convertir-se en una raó per buscar el consell d'un especialista. Altrament, s'està incrementant la probabilitat de deteriorament de l'estat general i el desenvolupament de prou perillosos a complicacions de salut, que inclouen el trencament de la pròpia melsa. L'única opció de tractament eficaç és ara reconeguda com una esplenectomia.

Esperem que tota la informació proporcionada en aquest article sobre el tema seria molt útil per a vostè. Mantenir-se saludable!