Hiperbilirrubinèmia benigna: diagnòstic i tractament

Groc de les membranes mucoses, l'escleròtica dels ulls i la pell ha de ser alertat de qualsevol persona. Tothom sap que aquests símptomes apunten a certes irregularitats en el treball d'un òrgan tan important com el fetge. Aquestes malalties sempre han de ser controlats per un metge. Es posaria el diagnòstic correcte i prescriure el tractament necessari. En els nivells més alts de bilirubina sol aparèixer grogor. hiperbilirrubinèmia benigna també té símptomes similars. L'article analitza amb més detall el que aquesta malaltia és, quines són les seves causes i tractament.

Definició de la hiperbilirubinèmia benigna

En bilirubina essència - un pigment biliar, té un color característic groc vermellós. Produïda per aquesta substància en l'hemoglobina dels eritròcits que es desintegren a causa d'un canvis involutius de les cèl·lules del fetge, la melsa, els teixits connectius, i la medul·la òssia.

hiperbilirrubinèmia benigna és la malaltia independent inclou esteatosi pigment, simple família Holem, icterícia juvenil intermitent, família icterícia no hemolítica, disfunció hepàtica constitucional, icterícia distensió funcional i hiperbilirrubinèmia. La malaltia es manifesta promezhayuscheysya o icterícia obstructiva crònica, expressar fetge humà i la seva estructura sense pertorbacions significatives. No i al mateix temps els símptomes evidents de colèstasi i l'augment de l'hemòlisi.

Benigna hiperbilirrubinèmia (codi CIE 10: 80 E - Trastorns generals i metabolisme de la bilirubina porfina) també té els següents codis E 80.4 I 80.5 I 80.6 I 80. Per tant codificat: la síndrome de Gilbert, síndromes de Crigler, altres trastorns - síndrome de Dubin-Johnson rotor i síndromes, violació no ajustat de metabolisme de la bilirubina.

Les causes de la

hiperbilirrubinèmia benigna en adults en la majoria dels casos - és la malaltia amb caràcter familiar, que es transmeten pel tipus dominant. Això és confirmat per la pràctica mèdica.

Hi ha postgepatitnaya hiperbilirrubinèmia - sorgeix com a conseqüència de l'hepatitis aguda viral. També és la causa de la malaltia pot servir com la mononucleosi infecciosa passat, després de la recuperació dels pacients poden experimentar símptomes de hiperbilirrubinèmia.

Causa de la malaltia és una falla en l'intercanvi de bilirubina. El sèrum dels augments de substàncies, hi ha una pertorbació o captura o la transfereix al fetge a partir de cèl·lules de plasma.

Tal estat és possible en aquells casos quan hi ha una alteració en la unió de la bilirubina i l'àcid glyukuropovoy, és comprensible escassetat permanent o temporal d'un enzim tal com glyukuroniltrapsferaza.
Aquests mecanismes es caracteritzen per la síndrome de Gilbert hiperbilirrubinèmia, Crigler-Najjar i hiperbilirrubinèmia postgepatituyu. síndromes rotor i Dubin-Johnson bilirubina sèrica augmenta a causa de les pertorbacions de pigment ekskrektsii en els canalicles biliars través de la membrana dels hepatòcits.

factors agreujants

hiperbilirrubinèmia benigna, diagnòstic es confirma pel fet que sovint es detecta en l'adolescència, pot manifestar els seus símptomes durant molts anys i fins i tot tota la vida. En els homes, aquesta malaltia es detecta amb molta més freqüència que les dones.

La manifestació clàssica de la malaltia - coloració groguenca de l'escleròtica, color ictèric de la pell pot ocórrer en casos individuals, no sempre. Manifestació de la hiperbilirrubinèmia són intermitents sovint, en casos rars, són permanents, no passi.

L'enfortiment de la icterícia pot provocar als següents factors:

• pronunciada esgotament físic o nerviós;
• exacerbació de la infecció, lesió del tracte biliar;
• drogues immunitat;
• refredats;
• Diversos procediments quirúrgics;
• el consum d'alcohol.

símptomes

Excepte la de l'escleròtica i la pell està pintada en color groc, els pacients se senten pesadesa en el quadrant superior dret. Hi ha vegades quan se'ls molesta la dispèpsia - nàusees, vòmits, femta deteriorament, falta de gana, augment de la flatulència a l'intestí.

Manifestacions hiperbilirrubinèmia pot conduir a l'aparició astenovegetativnogo trastorns que es manifesten com la depressió, la fatiga, la fatiga ràpida.
En l'examen, el metge en primer lloc, presta atenció a la coloració groguenca de la escleròtica i un tint mat-groc a la pell del pacient. En alguns casos, la pell no es torna groga. Fetge palpa en la vora de l'arc costal, i no es pot palpar. Succeeix un lleuger augment en la grandària del cos, el fetge es torna suau i pacient amb la palpació és dolorosa. La melsa no està creixent en grandària. Les excepcions són quan hiperbilirrubinèmia benigna es produeix com a conseqüència de les malalties de l'hepatitis. Postgepatitnaya hiperbilirrubinèmia també pot ocórrer després de les malalties infeccioses - mononucleosi.

Síndrome de hiperbilirubinèmia benigna

Per hiperbilirrubinèmia benigna s'inclouen set síndromes congènites en la pràctica mèdica:

• síndromes de Crigler-Najjar tipus 1 i 2;
• síndromes de Dubin-Johnson;
• síndrome de Gilbert;
• síndromes de rotor;
• malaltia Baylera (rar);
• síndrome de Lucy-Driscoll (rar);
• edat de família benigna colèstasi - 01:00 hiperbilirrubinèmia benigna (rar).

Tots aquests síndromes es produeixen a causa del metabolisme de la bilirubina, si s'augmenta el nivell de bilirubina no conjugada a la sang, que s'acumula en els teixits. La conjugació de bilirubina juga un paper important en el cos, un bilirubina altament tòxic es converteix en baixa toxicitat en diglyukoronid - compost soluble (bilirubina conjugada). forma lliure de bilirubina penetra fàcilment el teixit elàstic és retingut en les membranes mucoses, la pell de les parets dels vasos sanguinis, per tant causa icterícia.

La síndrome de Crigler-Najjar

pediatres nord-americans Nayyar V. i J .. Kriegler el 1952 van identificar una nova síndrome i ho van descriure. Va ser anomenada síndrome de Crigler-Najjar de tipus 1. Aquest trastorn congènit té una herència autosòmica retsensivny. El desenvolupament de la síndrome ocorre immediatament en les primeres hores després del naixement. Hi ha símptomes similars amb la mateixa freqüència nens i nenes.

La patogènesi de la malaltia és causada per la falta completa d'un enzim tal com UDFGT (enzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Quan aquesta síndrome tipus 1 UDFGT absent per complet, augmenta bilirubina lliure bruscament, indicadors arriben 200 mol / L, i encara més. Després del naixement de la primera dia barrera sang-cervell una alta permeabilitat p .. En el cervell (matèria grisa), hi ha una ràpida acumulació de pigment groc desenvolupar icterícia nuclear. Kordiamin prova amb el diagnòstic de la hiperbilirrubinèmia benigna, fenobarbital - negatiu.

encefalopatia bilirubina condueix al desenvolupament de nistagme, hipertonia muscular, atetosis, opistótonos, clòniques i convulsions tòniques. El pronòstic és extremadament pobre. En absència de tractament intensiu en el primer dia, fins i tot mortals. El fetge no es canvia en l'autòpsia.

La síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de hiperbilirrubinemia benigna de Dubin-Johnson va ser descrita per primera vegada en 1954. Sobretot la malaltia és comuna entre els residents de l'Orient Mitjà. Els homes menors de 25 anys es troba en 0,2-1% dels casos. Inheritance es produeix d'una manera autosòmica dominant. Aquesta síndrome té patogènesi de la qual està associada amb alteracions en les funcions de transport de bilirubina d'hepatòcits i d'ella a causa del sistema de cèl·lula de membrana depenent d'ATP de transport inconsistència. Com a conseqüència, el lliurament de la bilirubina a la bilis es trenca, hi ha un reflux de bilirubina en la sang dels hepatòcits. Això és confirmat pel pic de la concentració de colorant a la sang dues hores durant l'assaig utilitzant bromsulfaleina.

tret característic morfològica - el fetge de color xocolata, on l'alta acumulació de pigment granular gruixut. Manifestacions de la síndrome: constants d'engroguiment o picor intermitent, dolor al costat dret en el quadrant superior, símptomes astènia, dispèpsia, engrandiment de la melsa i el fetge. L'inici de la malaltia pot ser a qualsevol edat. Hi ha un risc després del seu ús a llarg termini d'anticonceptius hormonals, així com durant l'embaràs.

El diagnòstic de la mostra bromsulfaleinovoy basat malaltia en holetsistografii durant l'excreció lenta en agent de contrast bilis en l'absència de tinció a la vesícula biliar. Kordiamin en el diagnòstic de la hiperbilirrubinèmia benigna en aquest cas no s'utilitza.

índex de bilirubina total no excedeixi de 100 mol / l, relació de bilirubina lliure i conjugat és 50/50.

El tractament de la síndrome no s'ha desenvolupat. síndrome de l'esperança de vida no es veu afectada, però la qualitat de l'existència d'aquesta patologia empitjora.

Benigna hiperbilirrubinèmia - La síndrome de Gilbert

Aquesta malaltia hereditària és la més comuna, el comptes amb més detall. Malaltia de transmissió de pares a fills està associada amb un defecte del gen, que està implicat en el metabolisme de la bilirubina. hiperbilirrubinèmia benigna (CIE - 10 - E80.4) - no és res com la síndrome de Gilbert.

La bilirubina - un dels més importants pigments biliars desglossament intermedi de l'hemoglobina que està implicat en el transport d'oxigen.

els nivells d'augment de la bilirubina (80-100 micromol / L), una preponderància significativa de proteïna no sang bilirubina (indirecte) condueix a manifestacions icterícia diari (membranes mucoses, l'escleròtica, la pell). En aquest cas, proves de funció hepàtica, altres indicadors són normals. En els homes, la síndrome de Gilbert és 2-3 vegades més freqüent que en les dones. Per primera vegada pot aparèixer entre les edats de tres a tretze anys. Sovint, la malaltia s'acompanya de tota la vida humana.
Per la síndrome de Gilbert són hiperbilirrubinèmia benigna fermentopaticheskie (gepatozy pigment). Hi ha en general a causa de indirectes pigments biliars (no conjugada) de fraccions. Això és a causa de defectes genètics del fetge. L'ocurrència d'benignes - canvis bruts al fetge, expressat es produeix hemòlisi.

Els símptomes de la síndrome de Gilbert

La síndrome de Gilbert no té símptomes pronunciats, es presenta amb símptomes mínims. Alguns metges no consideren la síndrome com una malaltia, i es refereixen a les característiques fisiològiques de l'organisme.

L'única manifestació a la majoria dels casos són lleus rendiment de tinció icterícia de les membranes mucoses, la pell, l'escleròtica de l'ull. Altres símptomes o lleus, o no es produeixen en absolut.
possibles símptomes neurològics mínims:

• debilitat;
• marejos;
• fatiga;
• trastorns del son;
• insomni.

Fins i tot els símptomes més rars de síndrome de Gilbert - una dispèpsia (indigestió)

• absència o la reducció de la gana;
• rot amarg després de dinar;
• ardor d'estómac;
• regust amarg a la boca; poques vegades vòmits, nàusees;
• una sensació de pesadesa, sensació de plenitud a l'abdomen;
• anormalitats de femta (diarrea o restrenyiment);
• dolor en el quadrant superior dret de caràcter dolor sord. Pot ocórrer quan els errors en la dieta, l'abús d'aliments grassos i agudes;
• pot haver-hi un augment en el fetge.

hiperbilirrubinèmia benigna: Tractament

Si no hi ha malalties associades del tracte gastrointestinal en metge remissió designa №15 dieta. En la fase aguda, si hi ha una malaltia de la vesícula concomitant, la dieta №5 designat. No es requereix un tractament especial per als pacients hepàtics.

Útil en aquests casos, la teràpia de vitamina, l'ús de fons colerètic. I no requereixen els pacients per mantenir un tractament especial de spa.
tractaments tèrmics o elèctrics en el fetge, no només no és bo, però també tenen efectes nocius. El pronòstic és molt favorable. Els pacients són capaços d'operar, però és necessari disminuir el nervi, així com l'activitat física.

hiperbilirrubinèmia benigna i Gilbert no requereix tractament especial. Els pacients han de seguir una sèrie de recomanacions per tal de no causar manifestacions agudes de la malaltia.

Taula №5.

• Es permet usar: te suau, suc, baixa en greix formatge cottage, blat sopa de pa amb el brou de verdures, carn, baixa en greix, cereals cruixents, pollastre, fruites àcides.
• Està prohibit menjar: cansalada, pastissos frescos, espinacs, agrella, greix de la carn, la mostassa, el peix gras, el gelat, el pebre, l'alcohol, el cafè negre.
• L'adherència - s'eliminen per complet l'exercici intens. L'ús de medicaments de venda amb recepta: anticonvulsivants, antibiòtics, esteroides anabòlics, si cal - anàlegs d'hormones sexuals, que s'utilitzen per al tractament de trastorns hormonals, així com els atletes - per millorar el rendiment esportiu.
• Per complet deixar de fumar, beure alcohol.

Si experimenta símptomes d'icterícia, el metge pot prescriure una sèrie de medicaments.

• barbitúrics Group - fàrmacs antiepilèptics són eficaços per reduir el nivell de bilirubina.
• significa bilis.
• Mitjans que influeixen en la funció de la vesícula biliar i els seus conductes. Prevenir el desenvolupament de colelitiasi, colecistitis.
• Protectors del fetge (la protecció de mitjans protegeixen a les cèl·lules hepàtiques contra el mal).
• Els quelants. Mitjà d'augmentar l'excreció de la bilirubina des de l'intestí.
• Els enzims digestius són designats amb trastorns dispèptics (nàusees, vòmits, flatulència) - ajuden a la digestió.
• Fototerapia - exposició a llums de color blau clar condueix a la destrucció del teixit bilirubina fix. Per prevenir cremades d'ulls s'han de preservar.

L'aplicació d'aquestes recomanacions, els pacients tenen nivells normals de bilirubina, els símptomes es presenten amb menys freqüència.