L'agranulocitosi és què? Agranulocitosis en nens i adults: símptomes, tractament i causes

L'examen de laboratori de sang es realitza pràcticament amb cada patologia. Això es deu al caràcter informatiu d'aquesta anàlisi. Per canvis en els paràmetres sanguinis individuals, es pot jutjar l'etiologia de la malaltia, la gravetat del procés patològic. La informació sobre l'augment o disminució de determinades cèl·lules plasmàtiques específiques permet sospitar trastorns específics. Per exemple, leucèmia, diversos tipus d'anèmia. Un dels signes de laboratori és l'agranulocitosis. Es tracta d'una síndrome que pot aparèixer de forma independent o en combinació amb altres canvis en la composició de la sang. Aquest signe indica la presència d'un procés infecciós greu.

L'agranulocitosi és què?

La malaltia de la sang és la ciència de l'hematologia. Una violació, que indica un procés patològic greu, és l'agranulocitosis. Aquesta síndrome, caracteritzada per una marcada disminució del nivell de glòbuls blancs - leucòcits. Són necessaris per combatre agents infecciosos que entren al cos quan estan infectats.

El nombre normal de leucòcits a la sang és de 4-9 * 10 ⁹ / l. Un augment del nombre d'aquestes cèl·lules indica el desenvolupament d'un focus inflamatori. La manca de glòbuls blancs pot ocórrer quan el sistema immunitari és insuficient, l'hematopoiesis és oprimit, la intoxicació. L'agranulocitosis és una síndrome de laboratori que es caracteritza per una disminució del nivell de leucòcits a 1 * 10 ⁹ / l i menys (neutròfils - 0,75 * 10 ⁹ ). A causa del dèficit pronunciat de les cèl·lules immunes, sorgeixen diversos processos infecciosos d'etiologia bacteriana o viral. Per identificar aquesta síndrome, necessiteu una prova de sang clínica.

La incidència de l'agranulocitosis

Aquesta síndrome hematològica es produeix a les poblacions femenines i masculines. L'agranulocitosis congènita és menys freqüent, en comparació amb la malaltia adquirida. Els canvis similars en la composició cel·lular de la sang són més susceptibles a les dones de mitjana edat (a partir de 40 anys). La freqüència d'aparició d'aquesta prova de laboratori és diferent en diferents països. De mitjana, es detecta agranulocitosis en 1 de 1.200 persones. Una disminució significativa en el nombre de leucòcits és més susceptible als caucàsics.

Causes de l'agranulocitosis

Per què es pot desenvolupar agranulocitosi? Les causes d'aquesta condició patològica depenen de la varietat de la malaltia. L'agranulocitosis congènita es deu a un factor hereditari. La síndrome es refereix a patologies genèticament determinades. El risc que un nen nascut d'una mare o pare malalt tingui aquesta síndrome molt alta. Els motius de l'agranulocitosis adquirida són els següents:

1. Malalties autoimmunitàries. Les patologies similars són: lupus eritematós sistèmic, esclerodermia, artritis reumatoide. Amb aquestes malalties, la protecció immune es dirigeix no només a les partícules estrangeres, sinó també a les cèl·lules pròpies del cos.
2. Exposició a la radiació ionitzant. Aquest factor condueix a la inhibició no només del creixement hematopoyético blanc sinó també vermell.
3. Recepció de fàrmacs citotòxics. Aquests medicaments estan indicats per a malalties reumatològiques i oncològiques. El desavantatge de la teràpia citotòxica és que els fàrmacs destrueixen les cèl·lules normals.
4. L'ús a llarg termini d'antibiòtics (per exemple, amb tuberculosi), AINE i medicaments antiparasitaris.
5. Curs sever de malalties infeccioses. Es pot observar una forta disminució del nombre de neutròfils en l'hepatitis viral, el xarampió, la rubèola, la viruela, la grip, etc.

Cal assenyalar que l'agranulocitosis no és una patologia independent. Aquesta síndrome no es pot desenvolupar sense una raó específica. Sempre s'associa amb algun tipus d'efecte patològic.

Mecanisme de desenvolupament de l'agranulocitosis

Els neutròfils pertanyen a les cèl·lules protectores de la sang. Es formen a la medul·la òssia i es llancen de forma contínua en grans quantitats. Aquestes cel·les representen prop del 70% del total de leucòcits. Amb el desenvolupament insuficient d'aquests elements sanguinis, la neutropenia es desenvolupa. L'agranulocitosi es considera una forma descurada d'aquesta condició. La deficiència congènita dels neutròfils, així com el nombre total de leucòcits, sorgeix de la presència d'un gen patològic.

Com a resultat de l'exposició a factors exògens, la producció de glòbuls blancs disminueix o cessa completament. Un altre mecanisme per al desenvolupament de la síndrome és la producció d'anticossos als neutròfils. D'aquesta manera, sorgeix agranulocitosis. Les proves de sang canviaran gairebé immediatament. Després de tot, la vida útil dels neutròfils és bastant curta. És de 2 a 3 dies.

Classificació de les condicions patològiques

Segons la causa i el mecanisme patogenètic, es distingeixen diverses classificacions d'agranulocitosis. Segons això, la deficiència congènita i adquirida dels neutròfils està aïllada. En el primer cas, aquesta síndrome hematològica es produeix amb les següents patologies genètiques:

1. Malaltia granulomatosa.
2. Neutropenia familiar.
3. Síndrome Shvakhman-Daemond.
4. Malaltia de Kostmann.
5. Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Aleukia congènita.

La deficiència adquirida de glòbuls blancs es divideix en agranulocitosis autoimmunitària, mielotòxica i hapènica. Cadascuna d'aquestes formes té el seu propi mecanisme de desenvolupament. En el transcurs del procés patològic, es troben aïllades les condicions agudes i l'agranulocitosis crònica. A més, la classificació es basa en el grau de severitat de la síndrome.

Descripció de l'agranulocitosis immune

L'agranulocitosis immune s'associa amb l'efecte patològic dels anticossos en els glòbuls sanguinis. Pot ser causada tant per mecanisme endo i exògens. En el primer cas, la malaltia es produeix a causa de l'agressió autoimmune. Aquesta condició condueix a patologies sistèmiques del teixit connectiu. Les cèl·lules del sistema immune no canvien de composició, però són "reprogramades". Com a resultat, comencen a contrarestar els teixits propis del cos. Els granulòcits maduren i es autoestrueixen ràpidament. En aquest cas, els factors exògens no importen. La síndrome d'agranulocitosis immune es produeix en patologies com el lupus eritematós sistèmic i l'artritis reumatoide. En aquest cas, el dèficit de neutròfils es combina amb la deficiència d'altres cèl·lules de la sang.

Un altre tipus de malaltia que es produeix en el context dels processos immunològics és l'agranulocitosis haptenosa. Amb aquesta forma de procés patològic, també es formen anticossos als neutròfils. La diferència és que no es desenvolupen de manera independent, però després de prendre alguns medicaments: haptens. La ingesta repetida d'aquestes substàncies causa una reacció immune, expressada en la destrucció de granulòcits. Alguns fàrmacs antibacterians, agents hipoglucemiants i antiinflamatoris, barbitúricos poden actuar com a haptens.

Descripció de l'agranulocitosis mielotòxica

L'agranulocitosis mielotóxica es desenvolupa com a resultat d'efectes exògens. Sempre es combina amb eritro i trombocitopenia. En la majoria dels casos, la variant mielotòxica de la malaltia s'associa amb els efectes de la quimioteràpia i la radiació ionitzant. Aquests factors condueixen a l'opressió de l'hemopoiesi en els nivells inicials del seu desenvolupament. Els fàrmacs citostàtics que causen aquesta reacció inclouen ciclofosfamida, fluorouracil, mercaptopurina, etc. L'opresió de les cèl·lules progenitores d'hemopoiesis condueix a una disminució del nombre de granulòcits a la medul·la òssia. Això es deu a una interrupció en la maduració dels brots de sang.

A més dels efectes exògens, la deficiència de cèl·lules d'hematopoiesis es desenvolupa en certs tipus d'anèmia i leucèmia. Aquestes causes solen derivar d'agranulocitosis en nens. Sovint, els canvis hematològics són hereditaris. Alguns exemples són l'anèmia hemolítica i aplàstica, la síndrome de Fanconi. Les leucèmies mieloblàstiques agudes i cròniques es desenvolupen tant en la infància com entre els adults.

Agranulocitosis: símptomes de la malaltia

La incidència de granulòcits s'acompanya de manifestacions clíniques severes. Poden ser diferents, depenent de la malaltia subjacent que va provocar una deficiència de neutròfils. Com es manifesta l'agranulocitosis? Símptomes de patologia:

1. Debilitat generalitzada pronunciada.
2. Febre alta.
3. Linfadenopatia.
4. Hepatosplenomegàlia.
5. Canvis necròtics de les mucoses.
6. Síndrome hemorrágica.

L'agranulocitosis d'Hapten, en contrast amb altres formes, es caracteritza per un curs agut. Els pacients es deterioren ràpidament, se senten febres, apareixen úlceres a la boca. Els danys a les genives, les amígdales, la llengua, el paladar tou progressen, conduint a la necrosi del teixit. Això s'acompanya de la síndrome del dolor, la impossibilitat d'empassar, l' augment de salivació.

Amb una variant mielotòxica d'agranulocitosis, el sagnat sovint es desenvolupa. Estan associats no només amb ulceració de les mucoses, sinó també amb deficiència de plaquetes. Hi ha hemorràgies nasals, gingives, uterines i gastrointestinals. A la pell apareixen hematomes. A causa de processos d'ulceració-necrosis en l'intestí, es destaquen diarrea i dolor abdominal. Com a conseqüència de l'aspiració sanguínia, la pneumònia hemorràgica es desenvolupa.

Canvis en l'anàlisi de l'agranulocitosis

Sovint, el desenvolupament de l'agranulocitosi es produeix en pacients amb malalties infeccioses oncològiques, sistèmiques i greus. Per sospitar que aquesta síndrome és possible per signes com la febre alta, la debilitat i l'aparició d'úlceres a la cavitat oral. És més difícil diagnosticar agranulocitosis congènita. L'anàlisi de la sang s'ha de realitzar amb la palidesa expressada de la pell en el nen, manifestacions hemorràgiques. L'estudi va mostrar una disminució dels leucòcits (menys d'1 * 10 ⁹ / l). Sovint, això es combina amb anèmia i trombocitopenia.

Per esbrinar per què es va desenvolupar aquesta síndrome hematològica, realitzar un immunograma i una punció de medul·la òssia. Per diagnosticar les complicacions causades per un dèficit de granulòcits, es duen a terme estudis instrumentals. Entre ells - radiografia de tòrax, colonoscòpia. A més, es requereixen consultes especialitzades: un otorinolaringòleg, un oncòleg, un dentista, un reumatòleg i un gastroenteròleg.

Mètodes de tractament de la patologia

L'hospitalització del pacient és necessària si es detecta l'agranulocitosis. El tractament consisteix en el tractament de superfícies ulcerosa-necròtiques amb agents antisépticos, preparats d'ungüent. Que el pacient no va ser sotmès a infecció secundària, es col·loca en una sala d'aïllament. En cas de dany a la mucosa intestinal, la nutrició és parenteral.

Medicaments per al tractament de l'agranulocitosis

Per evitar el desenvolupament del procés infecciós (pneumònia, sèpsia), es recomana l'ús d'antibiòtics i medicaments antifúngics. Productes sanguinis injectats per via intravenosa , en particular, massa de leucòcits. A l'agranulocitosis immune es mostren medicaments hormonals. Aquests inclouen els preparats "Hydrocortisone", "Prednisolone". Si la síndrome és causada per l'opressió d'una hemopoesi, s'administren els estimulants. Entre ells, la solució és "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". El tractament es du a terme al departament d'hematologia.

Prevenció de l'agranulocitosis en nens i adults

La prevenció de l'agranulocitosis congènita implica la detecció precoç de la malaltia. A aquest efecte, els nens reben una prova de sang clínica cada any. Les mesures de prevenció inclouen la monitorització de pacients que prenen fàrmacs citotòxics, agents hipoglucemiants antituberculosos. Si un pacient anteriorment ha tingut una reacció hematològica a l'administració de determinats fàrmacs, aquests medicaments no poden ser reelegits.

Pronòstic per a la vida en agranulocitosis

El pronòstic depèn de la causa de la síndrome. La forma més perillosa és l'agranulocitosis hapten, ja que desenvolupa ràpidament la necrosi del teixit. Lesions autoimmunes i mielòtxiques es poden tractar amb teràpia de reemplaçament. Es detalla un pronòstic desfavorable en el desenvolupament de complicacions de la patologia subjacent. Entre elles: sagnat massiu, perforació de la paret intestinal, pneumònia hemorràgica, sèpsia.