Una malaltia autoimmune és la púrpura trombocitopènica

Per primera vegada, una malaltia autoimmune porpra trombocitopènica, va ser descrit en 1735 Verlgofa que va observar la malaltia en noia de deu anys. Actualment en aquesta forma combinada nom autoimmune trombocitopènia, causa autoagressió a la que falla. Apareixen diàtesi hemorràgica amb deficiència aïllada de plaquetes. Assignar forma aguda i crònica de la malaltia.

Les causes de la

púrpura trombocitopènica aguda pateixen sobretot els nens de 2 a 9 anys. porpra trombocitopènica en nens es caracteritza per l'aparició sobtada i ràpida recuperació. Desenvolupament de manifestacions clíniques sovint promou la infecció viral del tracte respiratori superior o en el tracte digestiu. En el 10% dels casos de malaltia associats amb el desenvolupament del virus de la varicel·la, el virus d'Epstein-Barr, la immunització, la immunoteràpia amb BCG. destrucció de les plaquetes a causa de la resposta immune de l'organisme en lloc de l'acció del virus.

formes cròniques de trombocitopènia que duren més de 6 mesos es diu porpra trombocitopènica idiopàtica. La causa de la malaltia és desconeguda. La púrpura trombocitopènica sovint comença en l'adolescència, la pubertat. Més comú en les dones.

Les manifestacions clíniques apareixen gradualment. Caracteritzat per descomptat crònica recurrent o perllongada de la malaltia. base patogènica de la malaltia s'agreuja i accelera la destrucció de plaquetes per autoanticossos contra ells.

quadre clínic

A la pell dels pacients amb símptomes de la microcirculació tipus sagnat com puntiforme petequial erupció hematoma subcutani petit, porpra a la mucosa oral. Caracteritzat pel sagnat de les membranes mucoses del nas, les genives. Els canvis en la pell sovint es troben a la superfície frontal de les extremitats del tronc, superior i inferior. Típicament la formació de grans hemorràgia en els llocs d'injecció. De tant en tant pot haver sagnat en l'escleròtica i la retina, hemorràgia del tracte digestiu. En les dones, hi ha hemorràgies en els ovaris. En les formes greus de la malaltia renal sagnat pot passar.

púrpura trombocitopènica pot portar a complicacions perilloses com ara hemorràgia cerebral i hemorràgia subaracnoïdal. Característic és positiu maneguet prova Konchalovsky timó-LEED: formació d'hemorràgies en àrees de la pell de compressió. Els ganglis limfàtics, el fetge i melsa no engrandits.

diagnòstics

La característica principal del laboratori és reduir el nombre de plaquetes. temps de coagulació de la sang no és violada. plasma heparina s'ha incrementat. En molts casos, determinat per l'increment de la immunoglobulina G plaquetes. Després d'un sagnat significatiu defineix anèmia hemorràgica aguda.

tractament

Si es diagnostica amb púrpura trombocitopènica, els pacients comencen el tractament amb corticosteroides. Durant el tractament, els pacients van observar un augment constant en el nombre de plaquetes fins a la remissió completa. La manca d'eficàcia dels corticosteroides i immunomoduladors delagil prescrits. Amb la manca d'efectivitat de la teràpia conservadora dins dels 6 mesos recomanar la realització d'una esplenectomia.

Una altra àrea de la teràpia - administració d'altes dosis d'immunoglobulina per injecció intravenosa durant 5 dies. Aquestes preparacions inactiven anticossos que s'uneixen i s'eliminen els antígens virals, bacterianes i altres.

En el 80-90% dels pacients en la recuperació espontània ocorre dins de 1-4 mesos. En alguns casos, la púrpura trombocitopènica pot durar fins a 12 mesos. La malaltia és crònicament recidivant: sagnat períodes alternen amb períodes de remissió.